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复发性多软骨炎发生大气道狭窄1例的护理_临床医学论文.doc
复发性多软骨炎发生大气道狭窄1例的护理_临床医学论文
复发性多软骨炎发生大气道狭窄1例的护理_临床医学论文
【关键词】 复发性多软骨炎 大气道狭窄
复发性多软骨炎(Relopsing polychondntis RP) 由Jaksch(1923) 首次报道,为一种累及全身多处软骨的发作性和进行性炎症,临床可表现为耳、鼻、喉、气管、支气管及关节软骨的软骨炎,并可累及眼、内耳等[1]。其发病率约为3.5/1 000 000,男女发病比例无差异,平均发病年龄47 岁;耳廓软骨炎、鼻软骨炎及眼炎是其较为常见和突出的表现;约50 %患者最终可出现呼吸道病变[2]。至1998 年全世界约报道550 例[3]。RP的确切病因尚不清楚,可能是一种在一定的遗传易感性基础上由多种诱发因素刺激导致的自身免疫性疾病[4]。
现将我院收治的1例RP发生大气道狭窄患者的治疗护理情况报告如下。
1 病例摘要
患者,女,36岁,2005年8月出现声音嘶哑,9月末出现咳嗽,晨起及睡前较重,咳少量白色泡沫痰,同时声音嘶哑加重,予抗生素治疗效果不佳。12月底,再次就诊于当地医院,胸部CT示“右肺中叶炎症”,支气管镜示“双侧支气管粘膜水肿,右中叶开口轻度狭窄”,病理“右中叶支气管粘膜慢性炎”,予静脉舒普深治疗后,症状无明显缓解。2006年初患者发现鼻梁逐渐塌陷,未在意。3月,患者出现呼吸困难,上三楼即感气短需休息(既往可上七层楼),咳嗽、咳痰也有所加重,痰液量多、渐变粘稠。当地医院住院治疗,肺功能示FEV1/FVC 38.46%,可逆试验改善率11.3%;喉镜示“双声带略水肿,左声门下水肿”,鼻窦CT未见异常,行气管镜示“主气管水肿,气管环不可见”,诊断为“喉炎、喉梗阻”,予头孢类抗生素及地塞米松静脉滴入治疗1月,患者症状有所缓解,激素逐渐减量后停止服用。9月,患者声音嘶哑、咳嗽、咳痰再次加重,痰液粘稠、难以咯出,伴明显呼吸困难,无法上楼,夜间需端坐呼吸。9月26日收入我院呼吸科。体检:典型鞍鼻,三凹征,双肺呼吸音粗,散在吸气相哮鸣音。辅助检查:尿常规(-),ESR 29 mm/h,CRP 5.43 mg/L;肺功能FEV1/FVC 49.1%;颈胸部CT示:双侧声带对称性增厚,气道狭窄;右肺中叶内侧段斑片实变影;左肺上叶下舌段斑片影。双下肺斑片状毛玻璃样改变。喉镜示:声门下狭窄,吸气性呼吸困难II度。支气管镜:声带增厚水肿,气管及各支气管广泛粘膜水肿充血、开口狭窄,多量分泌物。骨扫描:甲状软骨、双侧1~3肋肋软骨符合软骨炎。左第4、5后肋异常,骨纤不除外。双上颌骨、左下颌骨异常,考虑为炎性病变。于右中叶吸取分泌物送真菌、细菌及抗酸菌培养及涂片;毛刷涂片分送找瘤细胞、TB、真菌及细菌,结果均为阴性。综合各科会诊为“复发性多软骨炎”。
2 病例诊断
RP诊断主要依赖疾病的临床表现,有两个或两个以上的软骨部位反复炎症,软骨退行性病,造成局部畸型和其他相应症状[5]。1976 年McAdom[6] 等提出本病的诊断标准: (1)两侧耳廓复发性软骨炎;(2) 非侵蚀性多关节炎;(3)鼻软骨炎;(4) 眼炎症;(5) 喉和/或气管软骨炎;(6)耳蜗和/ 或前庭受损。具备以上3 个或3 个以上标准即可诊断,无需组织病理学证实。本病例有典型鞍鼻、有气管支气管受累及下颌骨、肋软骨等多处受累的表现,符合复发性多软骨炎的诊断标准,根据以上病人症状和检查,排除其他疾病,诊断明确,又因活检对病人的损伤大,无需再作病理活检。
3 治 疗
关于RP 的治疗,至今未有根治性办法,轻型病例可用非甾体抗炎药对症治疗,在急性炎症及严重呼吸道受累或并发有血管炎时,可加用强的松和免疫抑制剂,如环磷酰胺、甲氨蝶呤或依木兰等,免疫抑制剂的应用对减少激素的用量和保持病情稳定大有益处[7]。本患者主要给予泼尼松60 mg口服,环磷酰胺200 mg隔日静脉推注,治疗20 d后给与人血丙种球蛋白20 g静脉点滴5 d。治疗同时给与棕胺合剂、沐舒坦、可必特等祛痰止咳药物对症治疗。因患者气道广泛受累,气道支架植入术效果不好,未予实施。
4 护理措施
4.1 监测病情
本例患者主要是呼吸道受累,气道狭窄,致II度呼吸困难、端坐呼吸,所以首先要严密监测病人的呼吸形态、指氧饱和度、血气分析等指标,准备好气管切开包,一旦出现窒息等严重情况,及时行气管切开及机械通气,抢救患者的生命。行心电监护,监测生命体征,每天观察病人痰的色、性、质、味、量。因RP是全身性疾病,累及多处组织器官,因此还要观察或询问病人有无眼炎、耳廓畸形、听力下降、关节痛、皮肤红斑结节等眼、耳、关节、皮肤等的异常表现,以及神经、心血管系统等有无异常。
4.2 保持气道通畅
患者本身存在气管支气管的狭窄,又加上痰液粘稠不易咳出,极易形成肺部感
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