MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤(MALT淋巴瘤).pdfVIP

369例非霍奇金B细胞淋巴瘤的病理学观察 张彦宁周小鸽张淑红王鹏张长淮黄受方 北京友谊医院病理科100050 目的探讨非霍奇金B细胞淋巴瘤(B—N}IL)的病理学特点：研究其主要类型的构成情 况；评价2001年wHO淋巴瘤分类的可行性；探讨病理形态、免疫表型和临床特征在B—NHL 未观察到毛细胞白血病和B一前淋巴细胞白血病， 其中最常见的3个类型依次是：弥漫大B 比形态结合免疫表型的诊断结果，符合率达80％，免疫组织化学可将B—NHL的诊断正确率提 商近20％。结论病理形态是淋巴瘤诊断的基础，免疫表型在诊断和分型中起重要作用，二 者结合可使绝大多数淋巴瘤得到明确诊断。2001年的1vHO淋巴瘤分类具有可行性。在B—NHL 中，DLBcL最常见，其次是舭LToma和FL。 MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤(姒LT淋巴瘤) 王晋芬 山西省肿瘤医院病理科，太原030013 念，即来源于胃肠道及其他黏膜组织的低度恶性B细胞淋巴瘤，称为黏膜相关淋巴组织淋巴 瘤，1997年世界卫生组织淋巴造血系统肿瘤分类命名该肿瘤为MALT型结外边缘区B细胞 淋巴瘤。正常情况下，除回肠末端Peyef结，在胃肠道及其他黏膜没有淋巴组织，经反复感 染，人体自动免疫而形成获得性淋巴组织，如幽门螺杆菌感染引起的慢性胃炎，乔本甲状腺 炎，滤泡性支气管炎，免疫增生性小肠疾病等。获得性淋巴组织是形成MA【，T型边缘区B 细胞淋巴瘤的先决条件，这些淋巴组织在抗原的刺激下，基因发生突变，形成MALT型边 缘区B细胞淋巴瘤。这种淋巴瘤的临床表现、组织学特性、免疫表型、治疗及预后都不同 于淋巴结内的淋巴瘤。组织形态特点是：肿瘤性中心细胞样细胞、单核样细胞、小淋巴细胞 和散在的免疫母细胞、中心母细胞及一定数量的浆样分化的细胞围绕在反应性生发中心的边 缘区，并侵蚀滤泡内形成滤泡植入，还侵犯邻近上皮形成淋巴上皮病结构。 Rappaport：分化好的淋巴瘤，淋巴浆细胞样淋巴瘤，分化差的淋巴瘤。Kiel最新分类： 单核样包括边缘区细胞淋巴瘤。工作分类：小淋巴细胞淋巴瘤，淋巴浆细胞样淋巴瘤，弥漫 小裂细胞淋巴瘤。 临床特点：MAu’型边缘区B细胞淋巴瘤好发于中老年人，临床呈惰性，可发生于胃 肠道、肺、唾腺、甲状腺、泪腺、眼眶、结膜、咽、气管、胸腺、乳腺、皮肤及具有同样特 征的其他部位。就诊时大部分为I、II期，骨髓浸润罕见。 病理变化：不论发生部位．所有MALT淋巴瘤的结构类似于Peyer结。肿瘤细胞围绕反 应性淋巴细胞(相当于Peyer结的边缘区)，瘤细胞小或中等大小，胞质量中等，核形不规则， 形态类似于中心细胞，部分象小淋巴细胞．部分细胞界限清楚，胞质淡染，与边缘区单核样 B细胞相似，可出现一定数量的中心母细胞或免疫母细胞，常见浆样分化。肿瘤细胞侵犯邻 近上皮形成所谓的淋巴上皮病是本瘤的重要特征。肿瘤细胞与反应性滤泡以一种复杂方式相 结构上酷似滤泡型淋巴瘤；(2)肿瘤细胞完全侵蚀反应性滤泡，形成融台而界限不清的团块。 (3)有时在滤泡中心可发生母细胞转化及浆样分化。当肿瘤细胞转移到邻近淋巴结时，中心 细胞样的肿瘤细胞首先占居边缘区，然后逐渐占居整个淋巴结，此时不易与淋巴结内的边缘 区B细胞淋巴瘤相区别。 在低度恶性中出现灶性高度恶性淋巴瘤，可能是低度恶性向高度恶性转化所致。因为进 一步的基因研究发现低度恶性与高度恶性克隆性相同。高度恶性病灶变化较大，有时象滤泡 的殖入；有时以低度恶性为主，出现灶状母细胞的转化；有的则只有少许难以找到的低度恶 性病灶，大部分为高度恶性淋巴瘤。经仔细寻找若能找到低度恶性的区域，可诊断高度恶性 MALT淋巴瘤，若找不到则应诊断弥漫性大B细胞淋巴瘤。 免疫表型和遗传学分析：免疫表型与脾脏边缘区B细胞淋巴瘤相似，肿瘤细胞Kappa 5％与t(1；14)(p22；q32)有关，t(1；14)的易位导致bcl-10的异常表达。 病理鉴别诊断：MALT淋巴瘤主要应与反应性淋巴组织增生性疾病(如幽门螺杆菌感染 引起的慢性胃炎，乔本氏甲状腺炎，唾腺良性淋巴上皮病相鉴别。除形态特点外，前者套区 外围为cD20阳性的肿瘤细胞，后者为T区；前者免疫球蛋白单一轻链，免疫球蛋白重链基 因重排，后者为多克隆性。还应与小淋巴细胞性淋巴瘤，浆细胞淋巴瘤及具有滤泡样结构的 淋巴瘤相鉴别。治疗与预后：瘤细胞