小儿肾小球薄基膜病超微病理地研究.pdfVIP

电子显徽学报 J．Chin．EIectr．Mkrogc．soc． 19(3)：249～2jO2000年 249 小儿肾小球薄基膜病超微病理的研究 马捷张泰和周晓军 陆珍凤 (南京军区南京总医院病理科，南京210002) 肾小球薄基膜病(TBMN)是临床常见的肾小球疾病，主要症状为反复发作性血尿，由于预 后良好，故又称为良性血尿，又称孤立性血尿。血尿是小儿时期常见的肾小球疾病之一，临床常诊 断为IEA肾病，因TBMN的诊断主要依靠电镜，基底膜变薄是其特征性改变，故病理医生对该 病应提高认识尤其要与早期的遗传性肾炎(As)相鉴94，以免误诊。在我科661例小儿肾活检中， 9例诊断为TBMN，占小儿肾活检的1．36％。主要或单纯表现为血尿(不包括紫■性肾炎)的83 活检进行了详细观察，并着重对9例TBMN进行了临床、病理及超微结构的系统观察，以期探讨 小儿TBMN的诊断，并与伴有GBM变薄的肾小球疾病相鉴别。 小儿TBMN主要表现为单纯血尿，光镜下肾小球分布均匀，大小与形态和正常同龄者相比 无明显差异，肾小球毛细血管袢开放良好，管壁柔软，毛细血管腔内常见有一个至敷个红细胞积 存，肾小球细胞数目不增多，2／9例偶见节段性系膜细胞轻度增生，未见蛋白管型，仔细观察，4／9 例包曼氏囊内可见渗出之呈多形性的红细胞，2／9例肾小管腔内有红细胞积存，问质来见明显异 常，特殊染色未见明显异常，免疫组化未见免疫球蛋白和朴体沉积。 电镜检查是发现TBMN的最为重要的诊断依据，肾小球基底膜广泛变薄乃本病的特征，但 为何变薄目前尚未统一。文献中提供了不少关于TBMN的测量结果，其数据差别较大。一般认 为重要的是选择正切的肾小球毛细血管壁并垂直测量，否则会人为地增加基膜的宽度而误诊。因 (10％)，2／9例包曼氏囊内见有红细胞渗出。 TBMN在小儿肾病中并不罕见，但须严格其诊断标准，并与伴有薄基底膜的其它肾病尤其 是早期AS相鉴别，充分了解两种疾病的病变特征及发展规律，临床医生提供详细、准确的临床 病史及实验室检查结果是病理医生能作出疾病的正确诊断的前提条件，电镜检查是两者鉴别的 关键所在。本文对83例血尿患儿的分析显示，对肾小球基膜的详尽观察和测量GBM及致密层 的厚度，提供尽可能多的数据，是提高疾病诊断的准确率，减少误诊的关键。必须强调，小儿 TBMN的诊断，主要依靠电镜，同时必须与患者的临床病史、生化检查、病理组织学及免疫荧光 紧密结合方可确诊。 ●考文献 s，Ya∞∞K．Nephron，1992，61，82—88． [1]hkeba”sh j Y．et Path01．，1984，142253—257． N，Hasllirnoto a1．J [2]YoshIkawaH，Kata”ma F M D Int．．1994．46‘471—474． G，FalkenhainF，sedmak [3]cosio D．Kidney l 318_322． cIin．Path01．，1987·40 Y，Iyo打s．eta1．J [4]Abes，Am哪5ki H [5]schurekJ．K地1eyInt．。1994．46(suppl)#】2—16． 电子显鬣学报 J．Chin．Electr．Mic∞sc．Soc． 19(3)·249～2502000年 图 薄基膜病，足突完好，基囊厚度】50n_Ⅱ．致密层菲薄，线状连续。 蕾头所示致宙层厚度50nm(Bar=O．6pm)。