Chiari畸形的诊治进展.docVIP

Chiari 畸形的诊治进展 杨俊( 综述) ，杨福兵( 审校) Chiari 畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是以颅后窝容积缩小、小脑扁桃体向下进入椎管腔为主要病理学特征的先天性发育畸形。其分型众多、临床表现多变，手术方式多样。随着现代诊疗技术的发展应用，该病的诊治取得较大进展，现综述如下。 1 分型 1. 1 解剖分型 其中有Dyste 的三分法: Ⅰ型，小脑扁桃体下疝至C1 以下，桥脑、延髓未下移或轻度下移; Ⅱ型，小脑扁桃体及部分小脑蚓部下疝至椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长并下移，延髓和第四脑室下部移至C1 以下; Ⅲ型，在Ⅱ型的基础上合并有脊柱裂或脊髓膨出。另外还有四分法[1]: Ⅰ型，小脑扁桃体下疝至枕骨大孔，阻塞颅颈脑脊液通路; Ⅱ型，小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干、第四脑室、小脑蚓部均下疝至枕骨大孔; Ⅲ型，包括小脑及后颅窝内容物的脑脊髓膨出; Ⅳ型，小脑发育不全。其中Ⅲ、Ⅳ型少见。 1. 2 临床分型 临床分型有利于术式的选择，但分型众多，尚无公认的分型。Pillay 等[2]根据MRI 所示的解剖异常对成人Chiari 畸形进行分型: 扁桃体下疝合并脊髓空洞者为A 型，无脊髓空洞者为B 型。Bindal 等[3]将Chiari 畸形分为五型: A型，无症状和体征; B 型，仅有脑干受压表现; S 型，仅有脊髓空洞表现; BS 脑干受压和脊髓空洞同时存在; BSX 型; 脑干受压伴无症状脊髓空洞。国内刘伟国等[4]根据神经系统受压和受损情况分为: ( 1) 脊髓前受压型: 齿状突压迫延髓或脊髓的腹侧，造成延颈段脊髓严重成角畸形; 四肢痉挛性瘫痪，长束征阳性。( 2) 小脑受压型: 枕骨压迫小脑，延髓脊髓腹侧未受压; 小脑和后组颅神经受损。( 3) 混合型: 齿状突轻度压迫延髓脊髓腹侧，枕骨轻度压迫小脑，四肢肌力轻度减低，肌张力可增高，腱反射可亢进，后组颅神经和小脑受损的表现也很轻微。 2 发病机制学说 多年来较为公认的Chiari 畸形合并脊髓空洞大体上有3种学说: 1 流体动力学说。Gardner 等[5]认为后颅窝解剖异常，导致第四脑室正中孔阻塞，脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高，使得第四脑室脑脊液冲开中央管上口，反复的冲击中央管并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成与中央管相通的多房空洞。2 颅内与椎管压力分离学说。Williams 等[6]认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内，椎管内压力失衡，引起脑脊液循环的垂直运动( 抽吸样效应) ，促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成。3 脑脊液脊髓实质渗透学说Oldfield等[7]认为脑脊液流出枕骨大孔梗阻时，高位颈髓蛛网膜下腔压力波作用于颈髓表面，脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞，挤压髓质中央管内的脑脊液使空洞向下发展。另外Nagasawa 等[8]认为脊髓动脉嵌入脊髓的前正中裂，陷入脊髓中央，液体漏出聚集形成脊髓空洞。Image[9]提出的微管学说，认为脊髓发育中，有残留微管没有完全发育，成年时逐渐形成空洞。国内栾世方等[10]提出延颈髓交界处下行血管受压，致颈髓局部血运进行性下降，致脊髓实质局部变性，坏死而成空洞。而目前关于小脑扁桃体下疝形成机制较公认的观点是由于胚胎时期，中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，使得出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入到椎管内。 3 诊断 3. 1 临床表现 根据主要症状和体征可分为四种综合症群。( 1) 枕颈区压迫综合征: 由于小脑扁桃体下疝，颅神经根和颈神经根受压，可以引起头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限。( 2) 延髓中央受损综合征: 因延髓上颈段受压，可出现肢体活动障碍、偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍，合并脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢萎缩等。( 3) 小脑损害综合征: 因小脑受累，可出现共济失调、走路不稳及眼球震颤等。( 4) 合并脑积水时，可表现为头痛、呕吐、眼底水肿等高颅压症状。但该病临床症状表现多变。 3. 2 MRI 诊断 Chiari 畸形无特异性的临床表现，目前其诊断主要依靠MRI。Chiari 畸形的MRI 表现有: ( 1) 小脑扁桃体均呈楔形下降进入颈椎椎管。( 2) 小脑扁桃体与斜坡下端到枕骨大孔的距离＞ 5mm。( 3) 延髓、桥脑可向颈段椎管移位，第四脑室可明显延长。( 4) 后颅窝结构拥挤，枕大池极小。( 5) 合并脊髓空洞的患者矢状位显示空洞延脊髓长轴扩延呈“腊肠状”或“串珠状”间有半封闭隔膜的脊髓内囊腔，横断面显示卵圆形或不规则主体。在中央向后角区突出的长T1 和长T2 值，即T1WI 为低信号，T2WI 为高信号，偶