特发性血小板减少性紫癜及其诊断和治疗_贾苍松.pdfVIP

·814 · ChineseJournalofPracticalPediatricsOct.2009Vol.24No.10 继续医学教育专栏 文章编号：1005-2224（2009）10-0814-03 特发性血小板减少性紫癜及其诊断和治疗 贾苍松，胡 莎 中图分类号：R72 文献标志码：B 关键词：特发性血小板减少性紫癜；诊断；治疗 Keywords ：idiapathic thrombocytopenic purpura ；dignosis ；treatment 特发性血小板减少性紫癜（ITP）是儿童时期最常见的 和临床表现将其分为轻度、中度、重度和极重度 。轻度：血 出血性疾病之一，国内统计ITP 占儿童出血性疾病的 小板 ＞50×10/L，一般无自发出血。中度：血小板（25～9 25.1% ，以皮肤黏膜自发性出血、血小板减少、出血时间延 50）×10/L，有皮肤黏膜出血点或外伤后淤斑、血肿、出血9 长和血块收缩不良为主要临床特点。 延长，但无广泛出血。重度（具备下列任何1项）：（1）血小 板（10～50）×10/L，皮肤广泛出血、瘀斑或多发血肿，黏膜9 1 病因和发病机制 活动性出血（齿龈渗血、口腔血疱、鼻出血）；（2）消化道、泌 目前ITP的病因和发病机制尚未完全阐明，可能与多 尿道或生殖道暴发性出血或发生血肿压迫；（3）视网膜出 种原因引起的机体免疫紊乱有关，其中病毒感染最受关 血或咽后壁出血；（4）外伤处出血不止，经一般治疗无效。 注。现已发现十余种病毒与ITP的发病有关，其中包括疱 极重度（具备下列任何1项）：（1）血小板 ≤10×10/L，皮肤9 疹类病毒、麻疹病毒、人类微小病毒B19、风疹病毒、流行性 黏膜广泛自发性出血、血肿或出血不止；（2）危及生命的严 腮腺炎病毒、EB病毒和肝炎病毒等。病毒感染导致血小板 重出血。 减少的机制可能为：（1）病毒可能直接作用于巨核细胞，导 3 临床表现 致血小板产生减少；（2）病毒抗原与相应抗体结合形成免 疫复合物沉积到血小板和巨核细胞上，使其破坏增多；（3） 本病春季发病率较高，男女发病率无明显差异，多见 机体产生的抗病毒抗体通过分子模拟机制与血小板表面 于1～5岁小儿，但其他年龄组小儿也可见，多数急性型患 糖蛋白发生交叉反应，或激活补体导致血小板破坏；（4）病 儿发病前3周有病毒感染史。发病前患儿常无任何症状， 毒改变血小板膜糖蛋白结构，血小板抗原性发生改变使机 以自发性皮肤黏膜出血为最主要表现，皮疹多为针尖大小 体免疫系统识别它，将血小板当成异物清除 。其他可能的 出血点，也可为瘀斑和紫癜，分布不均匀，多见于四肢，也 病因包括：支原体感染、细菌感染、药物介导（如利巴韦林、 可有鼻衄、牙龈出血，消化道及泌尿道出血较少见，青春期 肝素、萘普生、卡马西平等）；疫苗相关（如乙肝病毒疫苗、 女性患儿可有月经过多。颅内出血少见，但如果发生则危 卡介苗、白百破三联疫苗、脊髓灰质炎糖丸、麻疹、腮腺炎、 及生命且预后不良。出血严重患儿可有贫血，偶有肝脾轻 风疹混合疫苗、流感疫苗等），少数患儿也可无任何诱因而 度肿大。 发病。 4 实验室检查 2 临床分型 4.1 外周血象 血小板计数100×10/L，重症患儿血小9 2.1 按病程长短分型 一般可分为急性型和慢性型。急 板计数 10×10/L，出血严重者可致贫血，白细胞计数正9 性型病程 ≤6个月，起病急，常有发热，出血一般较重，血 常。 小板常20×10/L；慢性型病程6个月，起病隐匿，出血 4.2 骨髓象 骨髓巨核细胞成熟障碍，幼稚巨核细胞增9 一般较轻，血小板（30～80）×10/L。小儿ITP以急性型多 多