肺动脉高压临床诊治进展.pdfVIP

中华医学会第七次全国呼吸病学术会议暨学习班论文汇编 专题报告 肺动脉高压的临床诊治进展 首都医科大学附属北京朝阳医院-北京呼吸疾病研究所(100020) 翟振国谢万木王辰 肺动脉高压(pulmonary artery 上肺循环疾病的诊断与治疗研究有了迅猛的发展，单就肺动脉高压而言，随着对肺动脉高压病理生理和 诊断技术的研究的深入，新的治疗方法和预防措施的应用，2003年威尼斯第三届世界PAH会议上，在 保持1998年Evian分类的基本框架的基础上，修订了肺动脉高压的临床分类标准(参见表1)；美国胸科 of 医师协会(ACCP)和欧洲心脏病协会(Europeansociety 定了PAH的诊断和治疗指南，提出了很多指导性意见。与既往比较，新的分类方法和推荐意见更全面、 操作更方便，更有利于临床医师评估病情及制订规范化治疗和预防措施，也更便于推广。 一、肺动脉高压新的临床分类 PAH是临床常见的一种病症，可由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，它是指肺循环的压力和阻 力增加，可导致右心负荷增大，右心功能不全，肺血流减少，而引起一系列临床表现。由于肺静脉压力主 要取决于左心房压力的变化，因此，肺循环高压多以肺动脉压力表示，目前广泛采用的PAH血流动力学 定义为：静息状态下肺动脉平均压25mmHg，或运动状态下30ramI-rs。 PAH新的的诊断和治疗指南，提出了很多指导性意见。这些意见更全面、操作更容易，更有利于临 床医师评估不同情况下的病情及制订相对应的规范化治疗和预防措施，也更便于推广。新分类方法的 特点体现在以下几个方面。 1．废弃原发性肺动脉高压(primarypulmonary 发性肺动脉高压(Idiopathicarterial pulmonary 肺动脉高压(familial arterial pulmonaryhypertension，FPAH)o 近50年来PPAH用于病因不清的PAH，而食欲抑制剂、结缔组织病、门脉高压等已知病因引起的 vian分类中已被停止使用，而PPAH的诊断名称已应用很长时间，并为医学界广泛熟悉和接受，因此当 时仍被保留。 近年来，在部分PAH患者中骨形成蛋白II型受体bone protein morphogeneticreceptor—II，BMPR．II) 有15％一20％可发生PAH，因此BMPR．II在PAH发病中的作用有待进一步研究。． 新的临床分类明确了某些危险因素或疾病相关性PAH，包括结缔组织病、先天性体肺分流、门脉高 压、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、药物和毒素，以及糖原累积症、高雪病、遗传性出血性毛细血管扩张 症、血红蛋白病、骨髓增生异常综合征、脾切除等；静脉或毛细血管受累引起者，如肺静脉闭塞病、肺毛细 血管瘤等。由于近年来毒品和药物滥用的问题，强化了药物和中毒相关的肺动脉高压。 2．以各种类型的分流性先天性心脏病替代原来的艾森曼格综合征。艾森曼格综合征(Eisenmenger 综合征)中PAH发生率仅为3％，而当缺损大于1．5cm分流量较大时，发生率则高达50％，进行早期纠 正可防止PAH发生。其他类型的先天性心脏病如动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等在早期即 可发生PAH，而联合房室间隔缺损或大动脉病变等其他复合先天性心脏病则PAH发生的时间更早。 PAH发生时间在单纯的心脏缺损中，除缺损部位外，PAH发生也与缺损大小及分流量大小有关。根据 先天性体一肺分流性疾病缺损的位置、大小，是否属于复杂型及手术后缺损纠正的程度进行分类，可以 解释不同病因的先天性心脏病中PAH发展和观察对血管扩张治疗的反应。 一33— 专题报告 中华医学会第七次全国呼吸病学术会议暨学习班论文汇编 3．增加了累及肺静脉和(或)肺毛细血管疾病相关的肺动脉高压。目前发现肺静脉闭塞病(PVOD) 和肺多发性毛细血管瘤(PCH)在病理学上有相似的表现，如肺实质均有含铁血黄素沉积、间质性水肿、 淋巴