婴儿胆汁淤积的发病机制和诊断思路.pdfVIP

史国塞厦』L整苤蠢!Q塑至!月筮堡鲞筮!塑 专题讨论 婴儿胆汁淤积症的诊断与治疗 血生化中除总胆红素和结合胆红素值增高外，还有总胆汁 文章编号：1005—2224(2008)01—0001—03 酸和^r一谷氨酰转氨酶(Y—GT)增高。 inin， 1．2什么是婴儿淤胆性肝病(eholestatic 婴JL月J_S汁淤积的发病 hepatopathy fancy)淤胆性肝病全称胆汁淤积性肝病，兼有胆汁淤积 机制和诊断思路 和肝病两方面的症象。后者表现为肝细胞病变及由此引致 的病理性肝脏体征：患婴在右侧锁骨中线肋下扪及大于2．0 董永绥 —2．5cm大小的肝脏和(或)肝脏质地变硬；以及血丙氨酸转 氨酶(ALT)或伴天门冬氨酸转氨酶(AST)增高。其发生病 中图分类号：R72文献标志码：A 因有二：①致病因素同时累及胆管系统和肝细胞，如CMV肝 炎；②由于胆汁淤积后，继发性肝细胞损害，如先天性肝外胆 婴儿胆汁淤积是婴儿时期的常见疾病，由多种病因弓 管闭锁患儿大多在2～3个月后继发胆汁性肝硬化。 起，兹就其发病机制和诊断思路介绍如下。 2婴儿肝细胞性胆汁淤积的发病机制及常见疾病 1 婴儿胆汁淤积和淤胆性肝病 2．1 肝细胞性胆汁淤积的发病机制人类的胆汁中主要 1。1 in 固体成分为胆汁酸(约占正常胆汁固体成分的85％)，还有 什么是婴儿胆汁淤积(cholestasis 胆汁是 infancy) 人体的重要消化液。胆汁由肝细胞产生，分泌经胆管系统， 少量的结合胆红素和重金属等。胆汁酸在肝细胞内由胆固 最后排至十二指肠内，帮助脂肪的消化和吸收。因各种病 醇代谢而成，属于初级胆汁酸，主要成分是胆酸和鹅脱氧胆 因使胆汁的产生、分泌或在胆管系统内流动不畅，未能全部 酸。从胆固醇生成胆汁酸需要经过11个步骤，至少需要 15种酶参与。在合成过程中，如有代谢酶缺陷，就不能合 排至小肠内，在肝胆内淤积，是谓胆汁淤积(cholestasis)。 发生在婴儿(包括新生儿)期的，称婴儿胆汁淤积。因胆汁 成正常的胆汁酸；同时也失去了将胆汁排泌至肝细胞外的 淤积发生的部位不同，分为：①肝细胞性胆汁淤积；②胆管 能力。肝细胞内合成的胆汁酸需藉肝细胞毛细胆管膜上的 salt excretion 性胆汁淤积Ho和混合性胆汁淤积。胆管性胆汁淤积又可 转运蛋白如胆盐输出泵(bile pump，BSEP)和 resistant 再分成肝内胆管性胆汁淤积和肝外胆管性胆汁淤积。其典 多耐药蛋白(multidrugprotein，MRP)将其分泌至毛