先天性隐性脊柱裂、脊髓栓系综合征合并椎管内外巨大脂肪瘤术后术区大量积液一例.pdfVIP

中 国 医学 科 学 院学 报 ACTA ACADEMIAE MEDICINAE SINICAE · 病例报告 · 先天性隐性脊柱裂、脊髓栓系综合征合并椎管内外 巨大脂肪瘤术后术区大量积液一例 孔祥溢，高 俊，李永宁，杨 义，马文斌，王任直 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院神经外科，北京 100730 通信作者：李永宁 电话 ：010电子邮件 139．com 关键词：先天性隐性脊柱裂；脊髓栓系综合征；脂肪瘤；积液 中图分类号：R502 文献标志码：B 文章编号：1000—503X(2015)O1．0129—04 DOI：10．3881／j．issn．1000—503X．2015．01．024 中枢神经系统的先天性畸形发生率较高，其 中最 双侧直腿抬高试验 (一)，双侧足背动脉搏动 良好。 多见的是脊柱裂 J。而先天性隐性脊柱裂合并脊髓栓 实验室检查 ：血、尿常规，肝 肾功能均无 明显异常。 系综合征 (tetheredcordsyndrome，TCS)及沟通性椎 影像学检查：腰椎正侧位x光片显示 ，腰椎生理曲度 管内外巨大脂肪瘤者则甚为少见。北京协和医院神经 存在，诸椎体未见明显骨质增生或破坏，L5椎体未见 外科于2013年 10月收治了1例先天性隐性脊柱裂、 棘突影，椎间隙未见变窄， 椎体脊柱裂。腰椎MRI TCS合并椎管内外巨大脂肪瘤患者，给予手术治疗， 结果显示，脊髓圆锥下延，平 L4椎体中部，L5椎体 术后患者术区皮下形成液性大囊腔，经持续负压吸引 棘突缺如，椎板没愈合，马尾神经平 IJ5椎体下缘突 缓解，现报告如下。 出椎管，局部脂肪组织突入皮下，背部形成脂肪组织 肿块 。印象：脊髓栓系综合征，先天性脊柱裂 (IA～ 临床资料 5)。诊断为腰骶部皮下脂肪垫、TCS、先天性脊柱裂、 椎管内外巨大脂肪瘤。 患者，女，23岁。自幼时起，家人发现其腰骶部 手术情况：根据皮下脂肪垫形成的皮肤褶皱设计 有一鸡卵大小肿块，质软 ，与深部组织分界不甚清 横行切 口。逐层切开直至显露腰骶部肌肉及筋膜，发 楚，逐年缓慢增长 ，因无明显不适 ，未重视。3年前 现 L5棘突发育不 良且未闭合，皮下脂肪经此处与椎 患者分娩后 ，肿块快速增长至约20cm×15cm×10cm 管内相通。沿I3～4棘突表面剥离肌肉软组织，显露 大小，边界清楚，可 自由推动，类似皮下脂肪。否认 出L3～4椎板。咬除L4椎板，发现椎管 内大部为脂 腰部、四肢疼痛、麻木感，否认感觉、运动功能障 肪瘤所 占据 ，继续 向头侧咬除L3椎板 ，显露出脂肪 碍。体格检查：腰椎各节段未扪及台阶感，腰椎棘突 瘤的头端边界和基本正常的硬膜外脂肪。将硬膜外脂 叩痛、椎旁肌压痛 (一)，腰椎活动无明显受限，颜 肪去除，称重约1100g。随后可见皮赘腹侧的硬脊膜。 面部、颈部、躯干部感觉正常。鞍区针刺觉正常。腹 沿着硬脊膜锐性分离，发现硬膜外脂肪瘤在 L4椎体 壁反射活跃。双上肢感觉正常，双上肢肌肉未见明显 下缘处进入硬脊膜 内。纵向切开硬脊膜、悬吊，探查 萎缩，肌张力及肌力正常，双侧肱二、三头肌及桡骨 发现淡黄色脂肪瘤沟通硬膜内外，完全包绕脊髓圆 膜反射正常，双侧H