表现为肛周红色肿物de肛门原发性恶性外周神经鞘瘤.pdfVIP

14 临床皮肤科杂志2015年44卷第 1期 JClinDermatol，January2015，Vo1．44，No．1 病例报告 表现为肛周红色肿物的肛门原发性 T删一～一～一一～～～一一～_～一薹一．蝴一～一一一一一一一删一． 恶性外周神经鞘瘤 曾跃平 ，钟定荣 ，渠 涛 ，孙秋宁 (I．中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科 ，北京 100730；2．中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院 病理科．北京 100730) [摘 要1 报告 l例肛 ¨原发性恶性外周神经鞘瘤 (malignantperipheralnervesheathtumor，MPNST)。患者男，38岁。肛周红 色肿物伴疼痛 3个月就诊。皮肤科检查 ：肛周偏左侧一7curx1．5ClIIX1cm红色肿物，表面有糜烂 、结痂。皮损组织病理检查：鳞 状上皮黏膜及柱状上皮下方可见梭形细胞肿瘤，肿瘤广泛累及黏膜同有层和肠壁深肌层。瘤细胞呈旋涡状或束带状生长，细胞 一_～一量出～～_-一一一一㈣至虽__一～一善曩～．__=一蓍量至一一一吣叭-一～一一一詈}．一一一一茎．呈一一一．如一～；_Ar一一m．～一一一 核质比例增大 ，异形性明显 ，病理性核分裂象易见。免疫组化 ：肿瘤细胞弥漫强阳性表达波形蛋白(vimentin)和S-100蛋白，Ki一 6730％阳性 ，不表达上皮膜抗原 (EMA)、B一细胞淋巴瘤基因2蛋白(Bcl一2)、CD34、CD117、Dog一1、黑素一A(melan—A)、HMB一 45、平滑肌肌动蛋fLj(SMA)和结蛋白(desmin)。诊断：肛门原发性 MPNST．． [关键词1恶性外周神经鞘瘤；肛 ¨ 中【图分类号1R739．43 [文献标识码1A [文章编号1 1000—4963(2015)01—014—04 M alignantperipheralnerve sheath tumor manifestsasa red perianaltumor ZENGYue—pingZHONGDing—rong QU TaoSUNQiu—ning (DepartmentofDermatology,PekingUnionMedicalCollegeHospital，ChineseAcademyD，。MedicalSciences PekingUnion MedicalCollege，Beijing100730,China) A一一-一蓁～一．一～～∞ 恶性外周神经鞘瘤(malignantperipheralnerve 月于 2013年 10月 18日来我科就诊 。追问患者病史， ～一～一～ sheathtumorMPNST)又称恶性施万瘤、神经纤维肉 患者2012年 11月曾因反复发作便血、肛门疼痛伴肛 瘤，是一种源于外周神经施万细胞或显示外周神经鞘 内异物脱出3年于当地县级医院诊治，考虑 “肛裂、混 分化特征的高度恶性肿瘤…。MPNST主要累及躯干、 合痔”，后于该院泌尿外科行手术切除，术后组织病理 四肢和头颈部。累及消化道者罕见，仅有数例报道 1， 考虑 “肛门鳞状上皮乳头状瘤”。2013年6月，患者肛 累及直肠肛门者国内外未见报道 本文首次报告 1 门处出现一直径 1．5cm红色结节伴疼痛 ，再次于当地 例起源于肛门的MPNST。本例患者早期被误诊为 “痔 行手术切除，术后肿物组织病理示大量新生血管组织 疮”，来我科就诊时临床表现为肛周巨大红色肿物，后 及平滑肌，呈慢性炎l生。2013年 7月，患者肛周再次出 经组织病理检查明确诊断，肿物完整切除后组织病理 现类似红色结节伴疼痛，并迅速增大至 7cmx1．5cmxl 证实了MPNST的