环孢素A治疗非输血依赖型儿童非重型再生障碍性贫血疗效分析.pdfVIP

中国小儿血液与肿瘤杂志 2015年2月第 20卷第 1期 JChinaPediatrBloodCancer，February2015，Vol20，No．1 ·27 · DOI：10．3969／j．issn．1673—5323．2015．01．007 ·论 著 · 环孢素A治疗非输血依赖型儿童非重型 再生障碍性贫血疗效分析 苏雁 郑杰 张利强 张蕊 张莉 廉红云 吴润晖 【摘要】目的 评价环孢素A(CSA)治疗儿童非输血依赖型非重型再生障碍性贫血(NSAA)疗 效。方法 回顾性分析我院2005年 1月．2014年6月给予CSA治疗的非输血依赖型NSAA患儿的 临床资料，用SPSS19统计软件进行数据分析。结果 共收集到78例病例，男46例，女 32例，中位 年龄 8岁 1个月(1岁11个月～14岁)，中位随访时间14．5(3～78)个月。14．1％(11／78例)病例 在 中位时间13(3～43)个月达到完全缓解，80．7％(63／78例)仍维持非输血依赖，仅5．2％(4／78例) 进展为输血依赖型NSAA或 SAA。3年和5年疾病无进展生存率分别为 (96．9±2．1)％和 (71．1± 17．1)％。治疗前 白细胞、中性粒细胞绝对值 、血红蛋白、血小板数值与疾病转 归无 明显相关性。 46．2％(36／78例)出现 CSA相关不良反应 ，均为轻微不 良反应 ，无停药病例。结论 对非输血依 赖型NSAA给予CSA治疗可以降低疾病进展率，副作用轻微可耐受，但完全缓解率低，尚需进一步 临床研 究。 【关键词】 环孢素A； 儿童； 非输血依赖；非重型再生障碍性贫血 Evaluate the effi cacy of cyclosporine A in children with transfusion-independent non--severe aplasticanemia SU Yan，ZHENGJie，ZHANGLiqiang，ZHANGRui，ZHANG Li，LIAN Hongyun， Runhui．HematologyOncologyCenter，BeijingChildren’SHospital，CapitalMedicalUniversity，Beijing 100045，China Correspondingauthor：WU Runhui，Email：runhuiwu@ hotmail．corn 【Abstract】Objective ToevaluatetheefficacyofcyclosporineA (CSA)inchildrenwith transfusion．independentnon—severeaplasticanemia (NSAA)．nethods Clinicaldataforchildrenwith transfusion．independentNSAAtreatmentwithCSA inourhospitalbetweenJanuary2005andJune2014 wasanalyzed retrospectively by SPSS19 statistical software． Results Seventy．eight children with transfusion—independentNSAA received CSA treatment．Ofwhich46 casesweremale．while32 were female．Themedianagewas8yearsand1monthold (1yearand llmonths～14yearsold)．The medianfollow-uptimewas14．5months(3～78months)．Fou~eenpointonepercent(11／78)patients achievedcompleteremissionatthemediantimeof13months(3～43months)，while80．7％ (63／78) casesstillremained persistenttransfusion—ind