伴异位ACTH综合征胸腺不典型类癌的临床病理分析.pdfVIP

临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol 2010Jan；26(1) ·103 · 伴异位 ACTH综合征胸腺不典型类癌的临床病理分析 何向蕾，甘咏莉，丁华新，潘 登，周 珏 摘要-目的 探讨胸腺不典型类癌的临床病理特征、免疫表 位ACTH综合征胸腺不典型类癌，比较同期2例胸腺不典型 型、诊断及鉴别诊断。尤其是伴异位 ACTH综合征的胸腺不 类癌，并结合文献对其临床病理特征、免疫组化、诊断及鉴别 典型类癌的临床病理特点表现。方法 应用常规病理 、免疫 诊断进行探讨。 组化方法观察 1例伴异位ACTH综合征的胸腺不典型类癌， 1 材料与方法 比较2例无 内分泌症状的胸腺不典型类癌并复习相关文献。 结果 3例病理特点均符合不典型类癌，组织学特点瘤细胞 1．1 材料 复习宁波市医疗中心李惠利医院胸外科 1996 排列呈带状小梁状 、实性巢状、扇形、菊形团样腺体等 “器官 ～ 2008年间手术切除 173例胸腺肿瘤中3例胸腺不典型类 样”结构，小梁状和菊形团样最常见，瘤细胞形态一致，多角 癌全部临床资料 ，其中 1例伴异位ACTH综合征 ，3例均有 形 ，染色质细颗粒状 ，胞质嗜酸性颗粒状 。表现 出明显的核 进一步随访资料。 多形性 、核分裂象增多和 (或)出现坏死灶 (包括粉刺样坏 1．2 方法 手术切除肿瘤标本固定于 10％福尔马林中，石 死)，核增殖指数增高。与例2、3相比，例 1伴异位ACTH综 蜡包埋 ，常规切片 ，HE染色。免疫组化染色采用 EnVision 合征 ，发现较早肿瘤体积相对较小，镜下组织学瘤细胞异型 法，DAB显色，所选一抗 为CKpan、CgA、Syn、S-100、ACTH、 性 、坏死较轻，核分裂象数较少。免疫组化：3例 CKpan、Syn、 NSE、vimentin、CD56、CIM5及免疫组化试剂均购 自北京中杉 CD56、NSE阳性 ，2例 CgA阳性，1例 ACTH阳性。结论 金桥公司。免疫组化染色均设阳性对照。 WHO新分类标准建议与身体其他部位发生的神经内分泌肿 2 结果 瘤的命名法相一致 ，将胸腺类癌命名为胸腺高分化神经 内分 泌癌，大多数胸腺类癌都符合不典型类癌 ，伴异位 ACTH综 2．1 临床资料 例 1，男性，26岁。因面部增大及多饮，多 合征胸腺不典型类癌预后较好，要与纵隔副节瘤、伴有神经 尿 2年于2006年 8月29日入院。因面部增大，面部痤疮增 内分泌细胞的胸腺癌 、淋巴瘤、转移性神经内分泌癌、胸腺梭 多，多饮多尿，食欲亢进 曾多次在皮肤科、内科就诊。体检及 形细胞肿瘤等鉴别。 辅助检查：血压 160／100mmHg，全身痤疮，满月脸 以前胸及 关键词 ：ACTH综合征；异位性；胸腺肿瘤；不典型类癌 后背为主，无水牛肩、紫纹。血 ACTH升高，(4PM)322ng／ 中图分类号 ：R736．3 文献标识码：A L，(8PM)310,,g／L，血皮质醇500ng／ml，尿游离皮质醇 文章编号 ：1001—7399(2010)01—0103—04 500 g／24h，餐后2h血糖 11．45n／l／lOL／L，血钾2．4mmo]／L。 血管紧张素 Ⅱ升高，MRI示垂体及。肾上腺未见异常信号。胸 由垂体外肿瘤分泌ACTH所致的Cushing综合征称为异 部CT示胸骨后前上纵隔内占位，胸腺瘤可能。临床诊断： 位 ACTH综合征，占Cushing综合征的 10％ 一20％，这类肿 胸腺瘤，Cushing综合征，继发性糖尿病 ，高血压 ，低钾血症。 瘤称为异位 ACTH分泌性肿瘤，1928年 由Brown 首先描 行胸腺瘤切除+纵隔脂肪清除术。术中见胸腺左侧一 7em 述，到 1962年 Meador提出了异位 ACTH分泌性肿瘤名称