肠系膜纤维瘤病2例临床病理分析.pdfVIP

· 450 · 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2014Apr；30(4) 网络 出版时间：2014-4—2116：47 网络 出版地址 ：http：／／www．cnki．net／kcms／doi／10．13315／j．cnki．cjcep．2014．04．025．html 肠系膜纤维瘤病2例临床病理分析 高金莉，张明智 摘要：目的 探讨肠系膜纤维瘤病 (mesentericfibromatosis， 天”入院。包块边界清 ，可活动，无触压痛。无恶心、呕吐、腹 MF)的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法 对 胀、腹泻等症状。查体 ：腹部平坦，全腹无压痛及反跳痛，右 2例 MF进行临床资料分析、光镜观察及免疫组化标记，并复 下腹部触及一8cm×7am大小包块，质硬 ，边界清，可活动， 习相关文献。结果 2例患者肿瘤均位于小肠系膜，与周围 无触压痛，肝脾肋下未触及。B超示：右下腹混合性回声包 组织界限不清，无明显包膜，切面灰 白、灰红色，实性 ，质韧。 块。CT示：右中腹胰头下方及十二指肠水平部前方小肠系 镜下见肿瘤由增生的梭形纤维母细胞和胶原纤维组成，呈平 膜处见一椭圆形囊实性肿块影，8．8cm×7．1cm×5．4am大 行状、波浪状或束状交错排列，细胞形态较一致，核分裂象少 小，边缘大部分清楚、规整 ，小部分边缘与十二指肠分界不 见，无明显异型性。肿瘤向肠壁肌层及周围脂肪组织呈浸润 清。考虑为肠系膜间质瘤可能性大。临床诊断：腹部包块。 性生长。免疫表型：肿瘤细胞 vimentin、B．catenin均阳性， 术中探查见：右下腹小肠系膜根部有一 8am×7am×6am SMA局 灶 阳性 ，而 CK(AE1／AE3)、desmin、S-100、CD34、 大小囊实性肿物，包膜不完整，于腹主动脉、下腔静脉周 围系 CD117、DOG1、S一100和ALK1均阴性。结论 MF是一种罕 膜内浸润性生长，十二指肠水平段与肿瘤融合生长。行肿 见的纤维组织增生性病变，具有局部浸润和术后复发的生物 块、胰十二指肠根治切除术，术后恢复 良好。例2男性 ，42 学特性。临床表现及影像学检查无特征性，易与其他原发胃 岁。因 “右下腹部包块伴疼痛2周”入院。无发热、恶心、呕 肠道肿瘤混淆。其诊断及鉴别诊断主要依靠病理检查及免 吐及腹胀、腹泻等症状。查体：右下腹部触及一7cm×5am 疫表型。手术切除是治疗MF的主要方法。 大小包块，质硬，可活动，有轻压痛。CT示 ：右中下腹见一卵 关键词：纤维瘤病 ；小肠系膜；病理特征；免疫组织化学 圆形低密度影，7cm×6am×4．5cm大小 ，边界较清楚，肿块 中图分类号：R735．4 文献标志码：A 浸润小肠壁。术中探查：小肠系膜根部见一 7cm×6cm×5 文章编号：1001—7399(2014)40—4050—03 am大小实性肿物 ，包膜不完整，侵犯小肠及部分结肠，行肿 doi：10．13315／j．cnki．cjcep．2014．40．025 块及小肠和部分结肠切除术。 1．2 方法 标本均经 10％中性福尔马林固定 ，常规石蜡包 肠系膜纤维瘤病 (mesentericfibromatosis，MF)是韧带样