肺部恶性血管球瘤1例临床病理分析.pdfVIP

· 90 · 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2012Jan；28(1) 肺部恶性血管球瘤 1例临床病理分析 毛荣军，李启明，房惠琼 摘要：目的 探讨肺部原发性恶性血管球瘤 (malignantglo— 提示左上肺叶占位 ，肺癌可能性大；纤维支气管镜活检考虑 mils[1lmor，MGT)的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法 为肺细胞瘤，正电子发射计算机断层显像 (PETCT)检查考虑 应用影像学及组织病理学技术对 1例肺部原发性 MGT进行 为低度恶性肿瘤 ，不除外炎症性病变可能。入院后在胸腔镜 研究，观察其影像学特征、病理组织学形态及免疫组化表型。 下行左肺上叶切除加纵隔淋巴结清扫术，术中见肿瘤位于左 结果 光镜示肿瘤组织围绕在分支状小血管腔隙周围呈弥 肺上叶，距开 口处 1．0cm，大小4．0cmx3．5cm×3．0cm，质 漫性生长 ，部分区域瘤组织侵及邻近支气管黏膜或软骨膜， 稍硬 ，冷冻切片检查考虑为低度恶性问叶性肿瘤 ，术后病理 可见脉管内瘤栓伴多灶性坏死及出血 ；瘤细胞境界清楚，紧 诊断为MGT并常规化疗 ，患者术后 2个月死于双肺广泛转 密排列，圆形或多边形 ，胞质丰富 ，透明或嗜酸性，核居中，呈 移。既往无GT疾病史。 圆形或不规则形，核膜增厚，染色质粗颗粒状，可见 1～3个 1．2 方法 (1)影像学成像包括x线、CT及 PETCT检查。 明显的核仁，核分裂象约40个／10HPF，可见病理性核分裂； (2)组织病理学分析。标本采用 10％中性福尔马林固定、石蜡 瘤组织内散在少量异型明显的单核或多核巨细胞，部分区域 包埋、常规制片行HE和免疫组化EnVision两步法染色，所用抗 瘤细胞呈梭形束状排列。结论 肺内原发性 MGT是一种非 体为vimentin、0一【SMA、MSA等标记物，均购自上海太阳公司。 常罕见且具有高度侵袭性的软组织肿瘤，预后较差，影像学 2 结果 无特征性的表现，组织学形态表现独特，免疫组化标记有助 于该病的诊断。 2．1 影像学资料 X线显示左肺上叶一4．0cmx3．5cm 关键词：肺肿瘤 ；恶性血管球瘤；鉴别诊断 大小模糊影，密度均匀，边缘毛糙 ，周围未见卫星病灶 ，余肺 中图分类号：R734．2 文献标识码：B 野未见实质及间质性病变，双肺门无肿大淋 巴结影；CT提示 文章编号：1001—7399(2012)01—0090—03 为左肺上叶肺癌可能性大 (图1)；PETCT检查示左上肺近肺 门处一不规则软组织影，代谢轻度不均匀增高，考虑为 良性 血管球瘤 (glomustumor，GT)是一种罕见的软组织肿 病变 (慢性炎症性)，不除外低度恶性肿瘤的可能。 瘤，起源于神经肌动脉球或血管球体，多数 GT出现在真皮 2．2 眼观 左肺上叶切除加纵隔淋巴结清扫术标本，近肺 及皮下组织 ，尤其是手指的甲下部位 ，皮肤外GT较为罕见， 门处肿瘤组织 1个，结节状 ，边缘欠整齐，无包膜，大小4．0 尤其是无或罕有血管球体 的内脏器官。少数 GT具有侵袭 cmx3．5cmx3．0cm，切面灰 白，质中稍脆，散在多灶暗褐色 性的生物学特征包括局部复发、浸润及转移 ，被视为非典型 坏死及出血。另送各组淋 巴结共 15枚 ，直径0．5～1．0cm， 血管球瘤 (atypicalglomustumor，AGT)或者恶性 血管球瘤 切面灰黄色。 (malignantglomustumor，MGT) 。Folpe等 对MGT的诊 2．3 镜检 肿瘤组织弥漫性围绕在小血管周围生长 ，与周 断标准作出了如下规定：(1)肿瘤位于深部且直径 2cm； 围肺组织分界不清，侵及邻近的支气管黏膜 (图2)或软骨 (2)具有非典型性核分裂象 ；(3)具有高级别核且核分裂象 膜，可见脉管内瘤栓伴多灶性坏死、出血及囊性变 ；肿瘤问质 ≥5个 ／50HPF。满足以上任何标准之