骨卡波西样血管内皮瘤临床病理特点.pdfVIP

维普资讯 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2007Apr；23(2) ·189 · 骨卡波西样血管 内皮瘤临床病理特点 马 捷 ，石群立 ，周晓军 ，吴苏稼 ，姜少军 ，张宗军 ，周航波 摘要：目的 探讨骨卡波西样血管内皮瘤 (KHE)的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法 对2例发生于儿童长骨的 KHE进行组织病理学、免疫表型和电镜观察，结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果 2例患儿临床以肢体持续性隐 痛为主，1例伴局部皮温升高，病程较长 (发病 1年余就诊)，影像学示局限性骨密度减低或蜂窝状骨质破坏。临床未见血小板 减少及低纤维蛋白血症 (Kabasach—Merrittsyndrome，卡梅综合征)。光镜下肿瘤呈多结节状或小叶状分布，浸润性生长，见特征 性的肾小球样结构。部分瘤细胞梭形，呈束状排列并形成裂隙状血管腔，肾小球样结构区瘤细胞多为上皮样 ，见空泡形成及 胞质内脂褐素沉积，部分区域见明显的毛细血管瘤样结构。免疫表型：瘤细胞呈CD31、CD34和Fli一1强阳性表达、SMA灶性阳 性，GLUT1、CKpan和 FV$RAg均为阴性，Ki-67有少量散在阳性表达。结论 KHE是一种罕见的好发于儿童的潜在恶性肿 瘤，诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊，须与幼年性毛细血管瘤、卡波西肉瘤 、丛状血管瘤、梭形细胞血管内皮瘤等鉴别， 病变切除干净是治疗KHE的最佳手段。 关键词：骨肿瘤；卡波西样血管内皮瘤 ；诊断；鉴别诊断；组织学；免疫组织化学；超微结构 中图分类号：R738．1 文献标识码 ：A 文章编号：1001—7399(2007)02—0189—05 Clinico-pathologicfeaturesofkaposiform hemangioendotheliomaofbone MAJie，SHIQun．1．i．，ZHOUXiao-jun，wUSu-jia，JIANGShao~un，ZHANGZong-jun．ZHOUHang—bo (DepartmentofPathology，DepartmentofOrthopaedics，DepartmentofImaging，NanjingGeneralHospitalofNanjingMilitaryCom— mandofPLA，Nanjing 210002，China) Abstract：Purpose Toinvestigatetheclinico—pathologicfeatures，biologicalbehaviorofKaposiformhemangioendothelioma(KHE)of boneanditsdifferentialdiagnosis．M ethods TwocasesofKHE oflongbonewereobservedbyHE，immunohistochemicalstainings andelectromicroscopyexamination，andanalyzedwithclinical features．Results TwocasesofKHEoccurringinchildrenpresented withfocalvaguepainoflongbone，withfocal increasedskintemperaturein1case，formorethanoneyear ． Kabasach—Merrittsyndrome Was notfoundinboht cases．Imagingexaminationshowedfocal destructionofbonewithhoneycombappearanceorlow density．Histo— logically，hteneoplasm hadachraacteristicappearnaceofirregulra nodulesormulti—lobulatedgrowinginallinfiltrativefashion