横纹肌样脑膜瘤1例并文献复习.pdfVIP

临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2011Apr；27(4) ·429 · 位与其他类型脑膜瘤没有太大差别。有文献 称 RM发病 性细胞构成，细胞核深染，胞质有长的纤维性细胞突起与血 年龄相对年轻，中青年患者较多。Fabrice 等报道 1例RM 管壁相连。GFAP阳性 ，分化好的肿瘤可以出现 EMA局灶阳 的22个月男婴是 目前年龄最小患者。RM的临床表现主要 性 。 是头痛 、恶心、呕吐、颅 内出血、颅 内高压及癫痫等。CT和 3．5．4 浆细胞瘤 当RM瘤细胞以单一的具有偏位核、丰富 MRI特点与一般脑膜瘤差别不大，可有高增强信号和硬脑膜 的红染胞质以及多见的核 内、细胞质内包涵体形态出现时， 尾征。瘤体和周围组织可出现出血或水肿 ，甚至囊性变 J。 需要和髓外浆细胞瘤鉴别。RM 有脑膜瘤 的漩涡状结构区 术后复发率高达87％，存活期约为36．1个月 ，预后差。 域，免疫组化vimentin、EMA、S-100阳性，而浆细胞瘤无脑膜 该例患者临床及影像学表现与之相同。1年后电话随访，健 瘤组织结构，免疫组化表达CD79a、K、、CD138等标记。 在，恢复良好。 3．5．5 非典型畸胎样瘤／横纹肌样瘤 好发于儿童的胚胎 3．2 病理特点 大体检查与一般脑膜瘤无太大差别 ，切面 性恶性肿瘤。镜下含有多少不等的横纹肌样细胞，除此之外 灰白、灰红色或灰黄色，质地较软。镜下可见经典纤维型脑 尚包括多种组织成分，如髓母细胞瘤、PNET的胚胎性小细 膜瘤形态区域与横纹肌样肿瘤形态区域以不同比例混合存 胞、室管膜母细胞样菊形团、原始神经管样结构、腺上皮、鳞 在，与本例相似。有时经典型脑膜瘤形态区域较少甚至缺 状上皮以及小梭形细胞 的问叶成分等。RM 免疫组化标记 如。瘤细胞多呈弥漫性、片状分布 ，松散排列 ，亦可形成腺泡 vimentin、EMA阳性 ，后者因成分复杂 ，免疫表型也多种多样、 状和以血管为中心的乳头状结构。瘤细胞体积大，圆或卵圆 除横纹肌样细胞表达 vimentin、EMA外、肿瘤其他区域尚可表 形，核偏位 ，核仁明显而突出，核内包涵体多见，胞质丰富、嗜 达GFAP、NF、CK及 desmin等。有研究发现非典型畸胎样 伊红。本例核内包涵体多见。瘤巨细胞、多核细胞、病理性 瘤 ／横纹肌样瘤常有22q的缺失和 INI1的失活。而RM虽有 核分裂以及出血、坏死易见。本例以上形态均可见到。 22q的缺失，但却很少有 INI1的失活。因而检测 INI1可鉴别 3．3 超微结构 电镜可见横纹肌样特征移行至脑膜瘤特征 非典型畸胎样瘤／横纹肌样瘤与RM 。 的各种表现。横纹肌样细胞可见细胞核圆形、卵圆形或多边 参考文献： 形，偏位。核仁大，核旁玻璃样包涵体常见，其为胞质内卷曲 的中间丝缠绕集结而成 ，功能是捕获溶酶体 、线粒体等结构。 [1] 张福林．WHO(1999)神经系统肿瘤新分类的特点和应用体会 细胞之间黏附力低 ，仅看到简单的细胞间桥，胞质 内未见横 [J]．临床与实验病理学杂志，2001，17(5)：435—8． 纹肌微丝。具有脑膜瘤特征的细胞可见细胞膜彼此相嵌紧 [2] BeckwithJB，PalmerNF．HistopathologyandprognosisofWilms tumor：resultfromthefirstnationalWilmstumorstudy[J]．Canc— 密，胞质突起交错对插 ，细胞间桥完整 ，桥粒发育 良好。 er，1978，41(5)：1937—48． 3．4 免疫表型 RM 的vimentin和 EMA几乎都呈 阳性表 [3] KepesJJ，MoralLA，WilkinsonSB，eta1．Rhabdoidtrnasf