脊髓部位脑室外神经细胞瘤的临床病理及文献复习.pdfVIP

· 442 · 16床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2010Aug；26(4) 脊髓部位脑室外神经细胞瘤的临床病理及文献复习 周 婧，李南云，周晓军，吴 波，姜少军，周航波 摘要：目的 探讨罕见的脑室外神经细胞瘤 (extraventricularaeurocytoma，ENC)尤其是脊髓ENC的临床病理特征、诊断及鉴别 诊断、治疗及预后。方法 应用光镜、电镜及免疫组化染色方法对 1例脊髓ENC进行观察 ，并加上国外文献中仅报道的9例 脊髓ENC，对 1O例脊髓ENC临床病理特点、治疗及预后进行观察分析及讨论。结果 1例27岁男性患者，肿瘤位于颈髓。镜 下为典型性ENC，由少突胶质细胞样细胞 (oligodendroglia—likecells，OLC)组成，易见神经节样细胞，未见无核纤维岛，无核分 裂、坏死及血管内皮增生。免疫组化染色：瘤细胞Syn、Neu—N及NF阳性 ，少数瘤细胞GFAP阳性，Ki-67增殖指数1％。电镜 下部分瘤细胞核仁明显，胞质和突起内富含粗面内质网及游离核糖体，偶见神经内分泌颗粒，少数瘤细胞除上述改变外，并含 胶质细丝。10例脊髓ENC中男性多见，年龄8～67岁，多发生于颈髓及颈胸髓区域。镜下7例为典型性 ENC，3例非典型性 ENC可见坏死、血管内皮增生、核分裂活跃 (／2个／l0HPF)或 Ki-67增高(2％)。随访4例全切除加典型性者预后 良好，2 例次全切除加非典型性者术后复发。结论 ENC为2007年WHO新分类肿瘤 (WHOⅡ级)，与中枢神经细胞瘤相比，组织学 形态更加多样，多可见神经节细胞分化，而无核纤维岛常不明显，ENC容易被误诊为其它含OLC的肿瘤，免疫组化和电镜对确 诊ENC非常重要。治疗尽可能行肿瘤全切除，全切除加典型性者无需放疗 ，强调对次全切除、非典型性者、Ki-67增殖指数 2％者、进展性和复发的ENC给予放疔。 关键词：脑室外神经细胞瘤；中枢神经细胞瘤；免疫组织化学；显微镜检查 ，电子；预后 中图分类号：R739．42 文献标识码 ：A 文章编号：1001—7399(2010)04—0442～05 Clinicopathologicfeaturesofextraventricularneurocytomaofthespinalcord ZHOUJing，LINan—yun，ZHOUXiao-jun，WUBo，JIANGShao—jun，ZHOUHang—bo (DepartmentofPathology，ClinicalSchoolofNanjingUniversityMedicalCollege，NanjingGeneralHospitalofP ，Nanjing 210002， China) Abstract：Purpose Tostudyclinicopathologicfeatures，diagnosis，treatmentandprognosisofextraventrieu]arneurocytoma(ENC)， especiallyspinal ENC．M ethods Acaseofspinalneurocytomawasstudiedbylightmicroscopy，electronmicroscopyandimmunohis— tochemicalstaining．Basedoffthepresentcaseand9reportedcasesinEnglishliterature，clinicopathologicfeatures，treatmentand prognosisofspinalENCwereanalyzed．Results WereportedacaseofspinalENCina27-year—oldman．Thetumoroccurredincer- vicalspinalcord．MicroscopicexaminationshowedatypicalENC，composedofoligodendroglia—likecells(OLC)．Ganglion—likecells wereprominent．Neuropil—islandwasnotpresent．Necrosis，vascularendothelialproliferationandmitosiswerenotseen．Immunohisto— chemicalexaminationshowedthatSyn，Neu—N andNFwerepositive．Besid