骨内侵袭性血管黏液瘤的诊断及与其他黏液性骨肿瘤的鉴别.pdfVIP

临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2012Oct；28(10) ·1143 · · 短篇论著 · 骨内侵袭性血管黏液瘤的诊断及与其他黏液性骨肿瘤的鉴别 宫丽华，孙晓淇，孟淑琴，刘宝岳，黄啸原 摘要：目的 探讨骨内侵袭性血管黏液瘤 (aggressiveangio— 大小 ，触压痛不明显 ，质地较韧，活动度差，肩关节活动正常。 myxoma，AAM)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 1．2 方法 手术切除标本经 10％中性福尔马林固定 ，常规 对 1例骨内AAM的临床、影像学和病理特征进行观察 ，并通 石蜡切片，HE染色光镜观察。免疫组化采用EnVision法，所 过 HE、免疫组化染色将其与 1例软组织AAM、1例黏液样软 用一抗 vimentin、SMA、actin、desmin、CD34、CD68、ER、PR、S． 骨肉瘤 (myxofibrosarcoma，MFS)、1例黏液纤维肉瘤 (myxofi— 100及二抗均购 自Dako生物有限公司。 brosarcoma，MFS)、2例黏液性脂肪 肉瘤 (myxoid／roundcell 2 结果 liposarcoma，ML／RCL)及 4例肌 内黏液瘤 (intramuscular myxoma，IM)进行对 比分析。结果 镜下骨 内AAM 由稀疏 2．1 影像学特征 x线显示左肩胛骨骨内溶骨性病变 ，境 排列的细胞及富含黏液的水肿性间质组成 ，细胞呈星形或梭 界不清晰，CT显示骨内溶骨性病变，大小 15．5cm×11em× 形，部分细胞呈肌纤维母细胞样，细胞核小，梭形 ，细胞间可 5．2cm，呈膨胀性生长 ，皮质变薄，局灶皮质消失，肿瘤侵入 见疏松排列的纤细红染的胶原成分，胶原间可见大小不等扩 周围软组织 (图1)。 张的血管，局部可见肿瘤浸润骨皮质进入周围肌肉组织。免 2．2 眼观 大块切除骨及周围肌肉、脂肪及皮肤组织 ，总体 疫表型：所有肿瘤组织均表达 vimentin，骨内AAM与软组织 积：22em×13em×9ca，肿瘤组织位于松质骨髓腔内，大小 AAM 尚表达 SMA、actin，未检测到 ER、PR的表达，软组织 14cm×6cm×8cm，大部分皮质变薄，局灶可见肿瘤破出皮 AAM表达 PR及 CD34，两者均未检测到 desmin的表达。黏 质，进入肌肉组织 ，肿瘤切面灰红、灰 白，质软，部分呈胶冻 液样软骨肉瘤及黏液性脂肪肉瘤 尚表达S-100，黏液纤维肉 状。 瘤及肌内黏液瘤尚表达CD68。结论 骨内AAM罕见，诊断 2．3 镜检 呈经典的AAM结构。肿瘤由稀疏排列的细胞 时应结合组织学及免疫组化特点并与其他含黏液的肿瘤相 及富含黏液的水肿性间质组成，细胞较温和，呈星形或梭形， 鉴别。 大部分胞质稀少 ，淡染，部分胞质呈嗜酸性粉染，呈肌纤维母 关键词：骨肿瘤；侵袭性血管黏液瘤；免疫表型；鉴别诊断 细胞样，细胞核小，梭形 ，异型性不明显，未见核分裂象(图 中图分类号：R738．1 文献标志码 ：A 2)。细胞间为黏液性基质，其中可见疏松排列的纤细红染的 文章编号：1001—7399(2012)10—1143—03 胶原成分。肿瘤组织内含丰富的血管，管腔大小不一，管壁 厚薄不等，管腔扩张，淤血，可见出血灶及红细胞外溢现象 侵袭性血管黏液瘤 (aggressiveangiomyxoma，AAM)是一 (图3)。肿瘤呈明显浸润表现，在宿主骨小梁间穿插生长 种少见的、局部呈侵袭性生长的间叶性肿瘤，由Steeper等 (图4)，部分区域皮质侵破 ，肿瘤进入周围肌肉组织。 于 1983年首次描述。好发于女性 ，病变多位于骨盆周围软 2．