甲状腺上皮样血管肉瘤1例.pdfVIP

· 1O8· 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2013Jan；29(1) 甲状腺上皮样血管肉瘤 1例 龚圣勇，文长友，田 龙 关键词：甲状腺肿瘤；上皮样血管肉瘤 ；病例报道 (图9)，提示肿瘤局部复发或原有肿瘤组织残留，患者拒绝 中图分类号 ：R736．1 文献标志码：B 治疗 ，于术后5个月死于喉源性呼吸困难。 文章编号：1001—7399(2013)01—0108—02 讨论 血管肉瘤(angiosarcoma)是一种罕见的软组织恶 性肿瘤，在所有肉瘤类型中其发病率1％，好发于头面部、 患者女性 ，62岁，发现右侧颈部无痛性肿块 1年余，因 四肢的皮肤和软组织，上皮样血管肉瘤 (epithelioidangi0sa卜 肿块增大、疼痛 1个月余入院。查体：右侧颈部下段可触及 coma，EA)是其少见的亚型，占血管 肉瘤的20％ ～30％ ， 一 6cm×4cm大小肿块，表面光滑，边界清楚，质硬，活动度 以肿瘤细胞呈上皮样为主要特征，多发生在深部软组织 ，特 差，有压痛 ；心、肺 、腹部未见明显异常。甲状腺功能：游离T 别是四肢、腹膜后，其次为皮肤，也有文献报道其可发生于子 35．34pmol／L(正常值 3．4—6．5pmol／L)，游离 T412．41 宫、膀胱、小肠、乳腺、肺、甲状腺等处。发生于甲状腺的上皮 pmol／L(正常值 10．2～21．8pmoVL)，TSH0．75mlU／L(正常 样血管肉瘤极其罕见 ，恶性程度高，多见转移 。 值0．3—3．6mlU／L)。甲状腺 MRI示右侧 甲状腺见一5．9 临床特征 ：甲状腺上皮样血管肉瘤好发于老人，多表现 cm×3．6cm大小肿块，边缘清楚，周围组织受压移位 (图 为近期迅速增大的颈前区肿块，部分患者伴有发热，肿块随 1)。X线胸片、腹部 CT、消化道钡餐及腹部B超检查均未见 吞咽可上下活动，常伴有周围器官受压及神经侵犯，转移较 异常。全身麻醉下行右侧甲状腺全切术，术中见右侧颈部肿 常见。 块6cm×4cm×3cm大小，质硬，术中快速冷冻切片结合细 病理诊断：该病的临床症状不典型，针吸细胞学检查见 胞学印片(图2)考虑为 甲状腺恶性肿瘤。送检组织经 10％ 不典型上皮样细胞散在或成片排列于红细胞的背景上，瘤细 中性福尔马林固定，常规取材 、包埋、切片及染色。免疫组化 胞核大，可见较大的嗜酸性核仁，对确定肿瘤的良恶性可能 采用EnVision两步法，一抗 CKpan、vimentin、FWmRAg、CD31、 有一定帮助 ，但术前往往难以确诊。主要根据光镜下的组织 CD34、Thyroglobulin、Calcitonin、r几F一1、CK19、S-100蛋 白、 形态、电镜下的超微结构和免疫组化检测特异性的内皮标记 HMB-45、Syn、CgA 、p53及二抗等相关试剂均购 自上海长岛 物进行诊断。甲状腺上皮样血管肉瘤具有如下特点：(1)肿 公司，所有免疫组化均设阳性及阴性对照。 瘤由上皮样细胞组成，瘤细胞体积大，胞质丰富，异型明显， 病理检查 眼观 ：右侧甲状腺全切标本，7cm×5cm× 核仁较大，核分裂多见，瘤细胞片状分布，呈团索状结构； 4cm大小，切面见一结节，6cm×4cm ×3cm大小，灰褐色， (2)肿瘤细胞有明显的血管分化来源 ，几乎所有的病例均可 质硬，界限较清，部分已钙化 ，钙化区：3．5cm×3cm大小。 见血管肉瘤中大小不一、内衬非典型内皮细胞的不规则吻合 镜检 ：肿瘤细胞呈实性片状或团索状排列 (图3)，细胞多边 的血管腔；(3)肿瘤组织出血、坏死明显；(4)免疫组化内皮 形 ，细胞质丰富，嗜酸性，细胞核圆形或不规则形，核仁大而 标记物 (如CD31、CD34、FⅧRag)阳性，甲状腺球蛋 白阴性。 明显，核分裂象多见 (图4)，部分瘤细胞胞质空泡化，内含红 其中以CD31最为敏感且特异性高，90％以上的血管肉瘤可 细胞(图5)；除实性区域外，还可见内衬不典型内皮细胞相