横纹肌瘤样间叶性错构瘤1例.pdfVIP

临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol 2014Nov；30(11) ‘1317 · 网络 出版时间：2014—11—1914：31 网络 出版地址 ：http：／／www．cnki．net／kcms／doi／10．13315／j．cnki．cjcep．2014．11．037．html 横纹肌瘤样 间叶性错构瘤 1例 吴 楠 ，魏 雪，余 波，陆珍凤 ，周晓军，吴 波 关键词：皮肤肿瘤；横纹肌瘤样间叶性错构瘤；病例报道 病理诊断：颏部皮肤横纹肌瘤样间叶性错构瘤 (rhab- 中图分类号：R739．5 文献标志码：B domyomatousmesenchymalhamartoma，RMH)。 文章编号 ：1001—7399(2014)11—1317—02 讨论 RMH是一种呈乳头状隆起、质地较坚硬的皮肤 doi：10．13315／j．cnki．cjcep．2014．11．037 良性病变。镜下以真皮层 内随机分布成熟的横纹肌束或肌 纤维为特征 ，伴成分多样 的问质 (如胶原纤维、脂肪、血管 患者男性，32岁。发现颏部皮肤乳头状隆起 3年。全 等)，有时可见神经纤维。1986年 Hendrick等 以 “横纹肌 身其他部位皮肤及黏膜未见类似病变 ，血、尿常规实验室检 错构瘤 (striatedmusclehamartoma，SMH)”首次报道 RMH， 查未见异常。本院以颏部皮肤隆起性病变收治，完成各项检 1989年Mills 报道并命名为 RMH。 目前国内外共报道 30余例 RMH，以非洲、拉丁美洲人 查后行病变切除术。 病理检查 眼观：带皮肤组织1块，大小 1．2cmX1cm 发病最为常见，亚洲仅见 1例报道 。其中至少有70％的 RMH为先天性皮肤病变 ，并且不存在性别差异 ；RMH主 X0．5cm，皮肤面积 1．2cmX0．5cm，皮肤表面 中央见一息 要发病部位为颏部、鼻翼部及头颈部中线附近 ，也可见于 肉样隆起，直径0．3cm，切面灰白色、质中。镜检：低倍镜下 眼睑、口腔内等 ]。肿瘤通常为孤立性皮肤病变 ，仅3例 见肿瘤显示息肉样外观，表皮完整。肿瘤成分大部分位于真 为多发性 J。 皮网状层 ，为交叉呈束状的成熟骨骼肌纤维，沿着与表皮垂 镜下病理观察见病变处表皮正常，真皮层内可见大量不 直的方向走行，止于真皮乳头层 (图1)，横纹肌细胞形态温 规则分布成熟的横纹肌纤维束，局灶可见成熟的脂肪组织、 和，无明显异型。横纹肌周围围绕不等量 的胶原、毛细血管 皮肤附属器以及外周神经纤维。免疫组化标记desmin显示 及皮脂腺轻度增生，并可见成熟的皮肤附属器及脂肪组织。 横纹肌组织 ，MyoD1呈阴性，提示为成熟的横纹肌细胞，SMA 颏部皮肤隆起性病变的免疫表型：肌纤维 desmin(卅)(图 染色呈阴性 ，提示肿瘤细胞非平滑肌细胞，Ki-67增殖指数较 2)、MyoD1、SMA、CD34和 S-100均 (一)，Ki-67增殖指数