侵袭性血管黏液瘤3例及文献复习.pdfVIP

维普资讯 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol 2005Jun；20(3) ·369 · 侵袭性血管黏液瘤3例及文献复习 施红旗 ，‘翟梅娟 ，吴能定 ，刘庆伟 [关键词] 黏液瘤 ；生殖器肿瘤；女性；鉴别诊断 3 讨论 [中图分类号] R737．3 [文献标识码] B [文章编号] 1001—7399(2005)03—0369—02 3．1 临床特点 AAM多见于盆腔会阴区，女 ：男为7：1， 好发于30—60岁，绝经后及青春期前女性罕见。肿瘤直径 侵袭性血管黏液瘤 (aggressiveangiomyxoma，AAM)是一 常10cm，累及周围组织，复发率为30％一50％，未见转移 种少见的好发于成年女性盆腔和会阴的具有局部侵袭性 的 的报道 J。女性见于外阴、会阴、盆腔。也有见于官腔、阴道、 居间性软组织肿瘤 ，可局部复发，但无转移潜能。Steeper 直肠旁、肾旁软组织 等处。本组3例均为女性，年龄33～ 等…1983年首次报道，至今文献报道不多，且大多为个例报 47岁，1例位于外阴阴道及盆腔，1例位于外阴，1例位于膀 道或小组病例 J。我们收集3例AAM的临床病理资料及免 胱顶部前壁 ，病程2—7年。患者主诉多为局部无痛性缓慢 疫组化表现，以探讨其组织学来源及临床病理特点。 生长的肿块。临床上常考虑为巴氏腺囊肿、阴道囊肿、腹股 沟疝、子宫内膜息肉 或脂肪瘤。 1 临床资料 3．2 病理特点 眼观：肿块常呈分叶状，质软或硬韧，切面 金华市中心医院1例和萧山市人民医院2例 AAM患者 黏液水肿状 ，有光泽。镜检：疏松胶原样背景 ，黏液水肿基 年龄33—47岁，病程2—7年。临床表现为外阴或膀胱顶部 质，散在管径大小不一的血管。小星形或梭形细胞胞质少， 肿块 ，质软，可向阴道、膀胱间隙延伸。行肿块切除术，术后 核染色质细。可见灶性散布的肌样细胞岛，可为肌纤维母细 病理均诊断为AAM。经随访 10—23个月无复发。 胞或平滑肌细胞，围绕较大的血管疏松排列。瘤细胞恒定表 达vimentin，不稳定表达SMA、MSA、desmin，有报道透明质酸 2 病理检查 盐受体 CD44(+)，可介导瘤细胞在富于透明质酸盐的基质 眼观：肿物直径5—20cm，边界清无包膜，表面光滑 ，质 中迁徙从而可部分解释其侵袭性行为 。Silverman等发现 软或质韧似橡皮样 ，切面灰黄色凝胶样，湿润有光泽，半透 AAM和AMF内均可见CD34(+)纤维母细胞和FXIIIa(+) 明，表面略弯曲的细丝状细小血管肉眼清晰可辨。镜检 ：肿 树突状组织细胞，表现为黏液样纤维组织细胞性肿瘤。两者 瘤无纤维性包膜 ，肿瘤细胞梭形或星形，胞质较少，红染，胞 可能源于与间质修复、重塑和血管新生有关的组织——微血 膜边界不清，核细长或椭圆形，染色质细，未见核分裂象。瘤 管单位(microvascularunit)。最近超微结构观察发现，肿瘤 细胞稀疏分布于广泛疏松水肿的黏液样间质中，其间散布明 细胞向肌纤维母细胞分化，起源于多潜能血管周细胞 J。本 显的血管成份。血管大小不一，大多为薄壁血管。肿瘤浸润 组瘤细胞呈vimentin(卅)，SMA(一)～(+)，表现出肌纤维 周围脂肪组织。免疫组织化学检查：对3例AAM 的石蜡切 母细胞分化的特点，与文献报道一致。 片应用S-P法进行免疫组化染色。选用抗体包括 vimentin、 3．3 细胞遗传学