青春期卵巢混合性生殖细胞肿瘤1例.pdfVIP

· 1416 · 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2012Dee；28(12) 存在 J。WHO(2006)女性生殖器官肿瘤分类中将混合性生 vimentin卯黄囊区和性索问质成分及未成熟间叶成分 (+)， 殖细胞肿瘤 (mixedgermcelltumors)定义为两种或两种以上 CD30(一)，CKpan卯黄囊上皮区和性索问质区灶(+)及无 的不同生殖细胞构成的肿瘤，其中至少一种为原发性。本例 性细胞瘤区(一)，EMA卵黄囊区灶状 (+)，CD99性索问质 为罕见的青春期卵巢混合性生殖细胞肿瘤 ，其病理组织学为 区、—inhibin性索间质区(+)，GFAP、Syn灶 (+)，混合性生 卵黄囊瘤 、无性细胞瘤 、未成熟性畸胎瘤 、多胚瘤以及未分类 殖细胞肿瘤的诊断可以成立。 的性索间质肿瘤混合组成。 鉴别诊断：(1)?昆合性生殖细胞一性索一问质肿瘤伴恶性 混合性生殖细胞肿瘤分别 由无性细胞瘤、未成熟性畸胎 生殖细胞肿瘤变异型。系生殖细胞与性索间质不同方式混 瘤 、卵黄囊瘤、胚胎性癌 、绒毛膜癌、性腺母细胞瘤 、多胚瘤等 合，也可伴有一种或一种以上的其它原始生殖细胞肿瘤。性 成分组成。Gershenson等 分析 42例上述肿瘤出现率，依 腺发育正常，染色体组型为46，XX。本例经细胞遗传学检 次为89％、62％、60％、24％、10％、1％，其中含两种生殖细胞 查，染色体组型也为46，XX，但其性索问质成分仅 占10％， 肿瘤成分者为8l％，三种者为 14％，四至五种者仅2％。文 以无性细胞瘤和卵黄囊瘤成分为主，并含未成熟畸胎瘤成分 献中报道两种主要成分为无性细胞瘤与卯黄素瘤组合。本 和胚胎样小体结构。(2)性腺母细胞瘤。系生殖细胞混杂 例组成为卵黄素瘤占40％、无性细胞瘤 占35％、未成熟性畸 性索问质组成，具有特殊排列的瘤巢，同心圆钙盐沉着 ，可伴 胎瘤 占10％、未分类性索问质肿瘤 占10％、多胚瘤 占5％。 有一种或一种以上的其它原始生殖细胞肿瘤。常伴性腺发 该肿瘤发病年龄 5～53岁，多为青春期，少数为绝经期 ，一般 育异常 ，可出现男性化征象和男性化表型，90％的病例可检 无症状 ，常有腹痛、腹胀及盆腔肿物等 ，仅少数患者有内分泌 测到Y染色体，染色体组型通常为46，XY或45，X。本例虽 症状。此例患者仅有术前AFP升高、碱性磷酸酶增高 ，其血 有性索问质成分 ，未见性腺母细胞瘤的特殊排列方式，并且 雌 、孕激素、血清催乳素、血睾酮 、促卵泡生长激素、CA125、 仅见少量未分类的性索问质成分，未见钙化及透明变性。染 CEA等均在正常范围。无性早熟现象，性腺发育和子宫、对 色体组型为46，XX，无男性化征象和男性化表型，女性生殖 侧卵巢 、阴道、外生殖器 、双侧乳腺及体态皆无异常。 器官等发育正常。(3)未成熟性畸胎瘤。其有三胚层来源 肿瘤表面光滑、结节状，直径3～35ClII(平均 15cm)，切 的各种幼稚成分，可含神经管结构，但缺乏无性细胞瘤、卯黄 面多种多样 ，多数以实性为主，伴大小不等的囊腔，实性区呈 囊瘤、多胚瘤等其它生殖细胞瘤成分。 灰 白鱼肉状 ，而囊性区多为黏稠脑样组织充盈。卵巢混和性 恶性混合性生殖细胞肿瘤的所有成分都可发生广泛的 生殖细胞肿瘤最常见的肿瘤性生殖细胞成分为无性细胞瘤 转移播散，形成的转移瘤可有一种或多种肿瘤性生殖细胞成 和卵黄囊瘤的结合，其他肿瘤性成分胚胎性癌 、多胚瘤、绒毛 分，肿瘤的所有成分对铂化疗剂呈高反应性，化疗方案应基 膜癌、性腺母细胞瘤等均可出现。本例镜下组织形态多样， 于恶性程度最高的成分。Kurman等 收集 71例恶性混合 并且多种成分}昆杂，以卯黄囊瘤和无性细胞瘤成分为主，无 性生殖细胞肿瘤患者 ，发现若肿瘤直径 10O111，瘤 内成分 性细胞瘤呈独立分布，而未成熟性畸胎瘤、多胚瘤以及性索 无性细胞瘤、未成熟性畸胎瘤或卵黄囊瘤成分 1／3者，全 间质成分均分布在卯黄囊瘤的黏液样疏松纤维性问质背景