溶血性贫血合并纵隔髓外造血组织瘤样增生1例.pdfVIP

临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2014Mar；30(3) ·351 · 球形红细胞增多症 、慢性骨髓纤维化以及溶血性贫血等疾 上大多数为无功能性肿瘤，且多数不伴有血液系统疾病 ，经 病，以发生在肝脏、脾脏和淋巴结最为常见，而发生在纵隔者 验不足者可能难以与EMH相鉴别，EMH主要继发于骨髓造 极其罕见…，且发生于纵隔脊柱旁的EMH多呈瘤样增生， 血受抑制的慢性血液系统疾病，镜下可以散在极少量的脂肪 由于临床和影像学医师对其缺乏认识，绝大多数被误诊为发 组织。本例患者有溶血性贫血，且缺乏纤维性包膜，镜下见 生在纵隔脊柱旁的神经源性肿瘤。 幼稚的骨髓前体细胞较多，巨核细胞较少，且仅有极少量的 20～89岁EMH均有报道 ，多数发生于40岁以上，无明 脂肪组织散在其 中，临床上又以右后纵隔肿块而行手术治 显性别差异，发生在后纵隔的EMH除由原发病引起的症状 疗 ，故诊断为EMH组织瘤样增生较为合适。 外，一般无明显的临床表现，多数患者因健康体检偶然发现， EMH是一种 良性病变，发生在后纵隔脊柱旁的EMH临 只有当肿块较大，发生在靠近椎管附近或者硬膜外者，才会 床上如无明显的压迫症状，不需要进行特殊治疗，只需对其 引起胸闷、胸痛、咳嗽、咯血或神经、脊髓压迫等症状 ，因此文 原发病进行相应的治疗即可；只有当出现由EMH瘤样增生 献报道中患者多以胸闷、胸痛、咳嗽等非特异性首发临床表 所引起神经、脊髓压迫症状时，则建议手术治疗 。EMH对 现而入院，不少患者是行胸部影像学检查时发现纵隔占 于小剂量的放疗较为敏感，故放疗常能取得较好的效果 。 位 J。本例为51岁女性患者，因肋骨骨折 2周后复查时偶 有文献报道，手术切除可以造成贫血症状进一步恶化，因此， 然发现纵隔占位 ，在胸腔镜下行纵隔肿瘤切除术后，经病理 对于发生在后纵隔脊柱旁的占位性病变，当CT检查提示： 检查证实为发生在纵隔的EMH，全面检查后进一步发现该 肿物增强后明显强化时，应考虑 EMH的可能性；然后结合病 患者患有溶血性贫血。 史、临床体征、相关实验室检查等初步评估患者是否有贫血 后纵隔脊柱旁 EMH因临床表现和影像学均缺乏特征性 及相关疾病，来初步诊断是否为EMH，从而避免手术切除造 表现，临床上极易被误诊为发生在纵隔脊柱旁的神经源性肿 成贫血症状的进一步恶化。 瘤，病理检查是其唯一的确诊方法。该病的组织形态学特点 参考文献： 为造血细胞的弥漫性增生，粒细胞、红细胞、巨核细胞系三系 均可见，类似于骨髓的成分，有时以其中一种成分增生为主， [1] BaikoussisNG，BeisJP，Vem C，eta1．Amassintheposterior 无或可见少量的脂肪组织成分。发生在后纵隔脊柱旁的 mediastinum，extramedullaryhaemopoietictissue[J]．EurRev EMH罕见，临床及影像学医师若对其病史没有充分的了解， MedPharmacolSci，2012，16(5)：691—4． 极易误诊，而对于病理诊断医师来说，如果对其形态学没有 [2] 刘 军，罗 云．类肿瘤样髓外造血的cT及 MRI表现：1例 充分的认识，尤其是冷冻切片，由于细胞成分复杂，且混杂有 报告并文献复习[J]．中国医学影像技术，2012，28(6)：1239 — 42． 巨核细胞，易误诊为霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤一般临床 [3] 吴新武，余英豪．肾