松果体区乳头状肿瘤1例临床病理分析.pdfVIP

临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2012May；28(5) ·571· 松果体区乳头状肿瘤 1例临床病理分析 赵连花，李艳青，肖华亮，牟江洪，罗清雅，林 俐 摘要：目的 探讨松果体区乳头状肿瘤 (papillarytumoursof 室扩张较明显 (图1、2)。遂行 “经纵裂入路松果体区肿瘤切 thepinealregion，PTPR)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要 除术”。术后残留肿瘤组织行伽马刀治疗 。 点。方法 对 1例 PTPR的临床表现、影像学特征、组织形 1．2 方法 手术标本常规固定，制片，行 sP法免疫组化染 态学及免疫表型进行分析 ，并复习相关文献。结果 患者男 色。一抗 GFAP(EP13)、NF(2F11)、Syn(SP11)、CK(AE1／ 性，21岁，因头晕、头痛 1年余入院，行 “脑室腹腔分流术”。 AE3)、EMA(E29)、nestin(10C2)、p53(EIX))及 Ki-67(EP5) 影像学提示第三、四脑室巨大 占位性病变。光镜下肿瘤主要 均为中杉公司产品，为工作液、单克隆抗体。 为乳头状结构区，乳头状结构轴心为血管 ，示玻璃样变 ，管腔 2 结果 表面衬覆多层呈放射状排列的上皮样细胞 ，细胞大 ，胞质红 染，核圆形或卵圆形 ，染色质细颗粒状，红染小核仁易见 ，核 2．1 病理检查 眼观 ：灰白、灰褐色碎组织一堆，大小 0．5 分裂象偶见；部分区域略呈实性片状，可见菊形团样结构。 em×0．5cm×0．3cm。镜检：肿瘤主要为乳头状结构区，乳 免疫组化示肿瘤细胞 GFAP、NF、Syn、CK及 nestin均 阳性 ， 头状结构轴心为血管，示玻璃样变，管腔表面衬覆多层呈放 p53灶性阳性 ，EMA阴性 ，Ki-67增殖指数 2％。结论 ． 射状排列的上皮样细胞，细胞大，胞质红染，核 圆形或卵圆 PR是一种罕见的松果体区肿瘤，应与其他发生在松果体区 形 ，染色质细颗粒状，红染小核仁易见，核分裂象偶见；部分 的具有乳头状结构的肿瘤相鉴别，熟悉其临床病理特征，依 区域略呈实性片状，可见菊形团样结构(图3、4)。 靠免疫组化可确诊。 2．2 免疫表型 肿瘤细胞 CK(图5)、NF、Syn、GFAP(图 关键词：松果体区乳头状肿瘤 ；免疫组化 ；临床病理 6)、nestin均阳性，p53灶性阳性 ，EMA阴性 ，Ki-67增殖指数 中图分类号：R739．41 文献标志码 ：B 2％ 。 文章编号：1001—7399(2012)05—0571—03 2．3 病理诊断 PTPRWHOII／Ⅲ级。 松果体区乳头状肿瘤 (papillarytUlTlOUrSofthepinealre— 3 讨论 gion，PTPR)是2007年WHO中枢神经系统肿瘤新增加的肿 松果体区肿瘤 占颅内肿瘤的比例不足 1％，其中发生在 瘤实体，属罕见肿瘤。本文现报道 1例 PR，结合文献复 松果体区的具有乳头状结构的病变包括 PTPR、具有乳头状 习，探讨其临床病理学特征、诊断及其鉴别诊断。 特征的松果体实质细胞的肿瘤、乳头状室管膜瘤、乳头状脑 1 材料与方法 膜瘤、脉络丛乳头状瘤、生殖细胞肿瘤、具有乳头状结构的转 移性肿瘤等 ，常需相互鉴别 J。PTPR作为独立病种于2003 1．1 临床资料 患者男性，21岁，1年前无明显诱因出现头 年被Jouvet等报道，随后于2007年WHO将其收录人中枢神 晕、头痛，当地医院结合头颅CT诊断为 “松果体区占位性病 经系统肿瘤分类中，其生物学行为相当于WHOⅡ或Ⅲ级，但 变，梗阻性脑积水”，遂行 “脑室腹腔分流术”，症状缓