髓系肉瘤的临床病理特征与研究进展.pdfVIP

维普资讯 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2006Feb；22(1) ·91 · · 综 述 · 髓系肉瘤的临床病理特征与研究进展 李吉满，刘卫平 关键词：髓系肉瘤 ；临床病理；诊断；文献综述 三系细胞或主要红系或巨核系细胞组成的肿瘤较为罕见，它 中图分类号：R733．3 文献标识码：A 一 般发生在慢性骨髓增生性疾病急性变时，也可为急性红白 文章编号：1001—7399(2006)01—0091—05 血病或急性巨核细胞白血病浸润所形成 ’～”。 2 临床表现 髓系肉瘤 (myeloidsarcoma，MS)是由原始粒细胞或不成 熟的髓细胞在髓外增生和浸润所形成的肿瘤性包块” 。MS MS可发生于各年龄组人群 ，文献报道从初生的婴儿到 常伴随各种骨髓增生性疾病而发生 ，但也可作为首发症状。 90岁的老年人均可发病，孤立性 GS则多见于 10岁以下及 由于MS可发生于各年龄组人群并累及全身各部位，在形态 20—44岁者。男女之比为 1．24：1—3．4：1LS#J。 学上难以和其他小细胞肿瘤鉴别，因此病理诊断较困难。目 该肿瘤常见的发病部位有淋巴结、皮肤、骨和肌肉等，其 前 Medline上可检索到781篇相关文献，国内最早于 1930年 他较少见的部位有 心、脑、睾丸、附睾、阴道、肺和膀胱 报道了2例，1952—1973年国内文献共报道 39例 ，1975— 等 ’。Ms可单发或多发，Somjee等 报道了1例5岁的 2004年有相关文献 100篇，但均 以个案报道为主。我们对 AML—M2患者，同时在身体 7个不 同解剖部位发生了MS。 MS的临床表现、组织学改变、免疫表型、细胞及分子遗传学 、 国内亦有文献报道在AML缓解后先后4次出现髓外复发， 治疗及预后等问题进行综述，以提高对该肿瘤的认识。 病变部位有左侧胭窝、左侧附睾、左前臂、右鼻腔等处，在此 期间，骨髓及血常规检查均未发现异常，极易误诊为其他肿 1 命名及发病率 瘤 。在因白血病死亡的尸检病例中，有36，4％的患者累 1811年Burns首次报道了该肿瘤，1853年 l(jng将其命 及卵巢，40．8％的患者累及子宫” 。因而，Ms可在全身各 名为绿色瘤(chloroma)，1904年 Dock和Warthin将绿色瘤和 部位发生。根据其发生部位的不同，可有相应的临床症状： 白血病联系起来。此后该肿瘤还被称为绿髓瘤、绿髓 肉瘤、 发生于颅内的可有恶心、呕吐等颅内压增高及其他神经功能 粒细胞白肉瘤 、髓母瘤和髓细胞瘤等。1966年在Rappaport 障碍的表现；累及椎管的可有下肢感觉和运动功能障碍；累 分类 中使用了粒细胞 肉瘤 (granulocyticsafcoma，GS)这一 及子宫或阴道者可有阴道流血；发生于消化道者可有呕血或 名称，认为绿色的出现并不能作为该肿瘤诊断的标准之一。 便血u 。除局部症状外，患者还可有全身症状，如贫血、出 在其定义中只包括在肉眼上已形成包块的肿瘤，对未形成 占 血和肝脾淋巴结肿大等 j。 位性包块的肿瘤，称为绿白血病。随后的文献报道并没有遵 MS一般在下面3种情况下出现：(1)AML的全身表现 循这一定义。1988年 Davey等 提出髓外髓样肿瘤 (extr- 之一；(2)CML进入加速期或其他慢性骨髓增生性疾病发生 amedullarymyeloidtumor，EMT)的概念，它包括形成肿块的 母细胞转化 (即发生急性白血病)的一个信号；(3)无任何白 GS和白血病髓外浸润，并认为两者组织学改变相似。2001 血病征象，以髓外MS为首发表现 ，其诊断标准为在诊断 年新版WHO关于淋巴造血组织肿瘤分类…提出了MS概 后30天内骨髓活检未见异常 。