特发性肺间质纤维化的病理诊断.pdfVIP

维普资讯 ‘ 646 。 临床与 实验病理学杂志 JClinE2pPathol 2003Dec；19(6) 特发性肺 间质纤维化 的病理诊断 石雪迎 综述 廖松林 审校 【关键词】 肺纤维化 ；分类 ；诊断，病理学 的间质性肺疾病的总称，实际上相当于现在所称 的 IIPs。随 【中图分类号】 R563．13 【文献标识码】 A 着对 IIPs认识的不断深入 ，IPF的概念逐 渐局 限，现特指病 【文章编号 】 1001—7399(2003)06—0646—04 因不明的、以 UIP为病理特征 的一种 IIPs的独立类型 ，在欧 洲又称隐源性纤维化性肺泡炎(CFA)E ]。 特发性间质性肺炎 (IIPs)是指病 因不明的、以肺间质病 2．2 CRP诊断标准 确切的 IPF诊断必须综合临床病史 、 变或称弥漫性肺实质病变为表现的一类急、慢性肺疾病的总 肺功能检查 ，影像学检查以及肺 活检资料后才能得出，具体 称。由于这一组疾病的病变具有相对的非特异性 ，且需要综 包括 【]：(1)开胸或胸腔镜肺活检资料显示 UIP结构；(2)除 合大量的临床和影像学信息才能得出最后诊断，加上几十年 外其他 已知病因导致的肺 间质疾 病 ，如药物 中毒、环境 因素 来对 IIPs的认识不断加深 ，而相 同的诊 断名词在不同时期 及血管胶原病所致；(3)常规胸片和高分辨率 CT显示典型 的确切概念亦不断发 生变化 ，因而 目前在 IIPs的病理 诊断 的异常影像 ；(4)肺功能检查呈 限制性通气功能障碍和 (或) 中不仅存在诊断上的难点，还存在一些概念上 的混淆 ，为此 气体交换障碍。 我们复习了近年来的重要文献 ，对 目前 liPs的新分类观点 缺乏肺活检资料原则上不能确切诊断 IPF，但也有研究 以及其中最常见的类型——特发性肺 间质纤维化 的病理诊 认为 ]当有确切的临床和影像学资料支持 IPF诊断时 ，肺活 断和鉴别要点做如下综述。 检的诊断与临床诊断的符合率相 当高，只在临床表现和影像 学检查不典型时才有必要进行肺活检。另外 ，由于 IPF病变 1 美国胸科学会做 洲呼吸学会 2002年 IIPs国际多学科协 的不均一性 ，有时肺活检也不能见到典型 的UIP结构 ]，因 作分类方案 【¨ 此美国胸科协会又提 出了在缺乏肺活检资料时 的 IPF临床 该分类方案强调 IIPs的诊 断是一个动态 的过程 ，病理 诊断标准 (表 2) ]，在具备全部主要条件和3条以上的次要 组织学改变是分类 的基础，但最终 的诊断需要临床 、放射和 条件时，可临床诊断 IPF。 病理专家密切沟通后才能得出。为避免组织学名词与最终 2．3 病理组织学表现 随活检 时病变分期不同，IPF的肉 的临床 一放射一病理诊 断(CRP诊 断)名词混淆 ，该方案在 眼改变可有较大差异 。早期肺脏几乎无 肉眼可见的病变。 组织学名词后缀以 “结构”(pattern)一词。该分类将 IIPs分 晚期肺脏重量 常为正常的 2～3倍 ，质硬 ，表 面呈弥漫结节 为 8型 ：特发性肺 纤维 化德 源性 纤 维 化性肺 泡炎 (IPF／ 状 ，似肝硬变之肝脏 ，切面靠近肺膜下 2～3c