髓外浆细胞瘤临床病理特点和研究进展.pdfVIP

维普资讯 临床与实验病理学杂志 JClinEzpPathol 2003Apt；19(2) ·189 · 髓外浆细胞瘤临床病理特点和研究进展 杨 帆 综述 刘卫平 审校 关【键词】浆细胞瘤，髓外；临床病理 周或核的一侧有空晕。不成熟的浆细胞核大而不规则，核质 【中图分类号】R730．263 文【献标识码】A 比增大，核膜厚，染色质分散不呈轮辐状排列，核仁清楚，可 【文章编号】 1001—7399(2003)02—0189—03 有双核，核分裂象多见 。细胞质少，呈嗜碱性或嗜酸性，瘤细 胞内可见核内包涵体(Dutcher小体)或细胞质内晶体。偶尔 髓外浆细胞瘤 (extramedullaryplammcytoma，EMP)是一 可见多核瘤巨细胞。肿瘤问质较少 ，为少量富含血管的纤维 种少见肿瘤，在浆细胞恶性肿瘤中不足4％ 1【J。自1905年 结缔组织。瘤细胞问的红细胞可形成 “血湖”，呈血管肉瘤的 Schridde(2J首次报道并描述以来，国内外屡有报道。但以形 假象。有 的病例还可见瘤细胞 问的蛋 白沉积和淀粉样 态描述和临床病理回顾性研究为主。近年来，随着免疫组织 变[5，7，8J。 化学染色和分子生物学技术 的应用，EMP的研究进入了一 2．2 病理学分类 浆细胞肿瘤是一种B细胞来源的恶性肿 个新的阶段。不少学者对EMP的免疫组织化学、细胞遗传 瘤。在 Kid分类和 REAL分类 中，浆细胞肿瘤均被归入非 学、治疗和预后等进行了研究和报道。本文对 EMP的临床 霍奇金淋巴瘤。在REAL分类中，又把 EMP、多发性骨髓瘤 病理特征、免疫组织化学、细胞遗传学、诊断与鉴别诊断、治 (multiplemyeloma，MM)和骨 的孤立性浆细胞瘤 (solitary 疗和预后等问题及其研究进展作一综述。 plasmcytomaofbone，SPB)单独列入非霍奇金淋巴瘤中的浆 细胞瘤 ／浆细胞骨髓瘤 j。新版的WHO分类延用了上述分 1 临床特征 类方法，但引入了亚型和变异型的概念，将浆细胞肿瘤分为 EMP多发于男性，男 ：女为 3：1。平均发病年龄 6o 浆细胞骨髓瘤和浆细胞瘤两个亚型，而浆细胞瘤又包括 SPB 岁(33。中位生存期为 68个月，5年生存率为 58．9％[47。 和EMP两个变异型[1oj。 80％以上发生于头颈部 ，尤以上呼吸道受累多见，常见部位 2．3 分级 1987年，Bartal等[113根据骨髓活检中浆细胞的 包括鼻腔、鼻旁窦、鼻咽部、扁桃体等[1J。临床症状为鼻塞、 分化程度，将 MM 分为低度、中度和高度恶性 3级：即I、 鼻衄、声嘶、咯血、流泪、面部肿胀、嗅觉下降、呼吸困难等，尤 Ⅱ、Ⅲ级并认为该分级方法对判断 MM 预后有参考价值。 以鼻塞、鼻衄最为多见~3,5,67。无论发生于何处，浆细胞瘤均 1997年，Susnerwala等 4【j首次将该分级方法应用于EMP，并 为占位性病变，在鼻腔主要体征是：肿块呈息肉样增生或黏 观察到该分级方法在判断肿瘤的局部控制、复发等方面的意 膜下弥漫性增厚，色暗红或灰黄，表面光滑，质地中等 5【J。此 义。此后，该分级方法逐渐被认同，其对判定预后的意义也 外，EMP亦可发生于甲状腺、肺、消化道、肝 、脾、胰腺 、睾丸、 被证实[63。具体分级标准如下： 皮肤等，但较罕见 【，。7．6％发生于上呼吸道 的EMP和 I级 (低度恶性)：肿瘤细胞与正常浆细胞十分相似，难 2．6％发生于其他部位 的EMP，病灶引流区淋 巴结可受 以区分，具有偏位的胞核，染色质呈轮辐状，可见核旁空晕， 累 l【J。12％的病例可致邻近骨组织的破坏 4【J。影像学检查 胞质嗜碱性，偶见核分裂象。 可见软组织块影，邻近骨质可因肿瘤压迫、推挤而移位或破