胃血管球瘤3例临床病理分析.pdfVIP

临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol 2012Sep；28(9) ·1041 · 2．4 病理诊断 胃窦部血管球瘤。 阳性 ，SMA多数不表达或弱表达，而血管球瘤平滑肌标记阳 性。(3)副节瘤 ：该瘤与交感神经有关 ，多数位于腹膜后 ，瘤 3 讨论 细胞呈实性团或条索状排列 ，伺质也富含血窦，结构与实体 3．1 临床特点 血管球瘤是一种非常少见的肿瘤，为血管 型血管球瘤相类似。血管球瘤细胞形态规则 ，胞核 圆而规 周细胞 良性肿瘤 ，多见于 甲床 、指 (趾)侧及手掌部 ，亦可见 则，网纤维染色显示瘤细胞间网状纤维较丰富；副节瘤细胞 于四肢的皮下 ，由正常血管球小体中与平滑肌细胞非常类似 免疫组化显示神经内分泌特征，NSE、S-100、CgA和 Syn阳 的细胞构成的间叶性肿瘤 ，在软组织肿瘤 中不足2％，绝 性。(4)胃间质瘤 ：常见于胃，临床及影像诊断医师通常把 大多数为 良性，极少数(1％)为恶性 j。内脏器官如 胃肠 胃血管球瘤误诊为间质瘤 ，二者镜下较易鉴别。主要是上皮 道、鼻腔及气管的血管球瘤少见，发生于深部及内脏者可无 样间质瘤与血管球瘤的鉴别，前者细胞较大，为圆形及多边 症状或无受累器官受损的症状 。 形 ，部分胞质空泡，呈印戒细胞样，不围绕血管生长，缺乏血 3．2 病理学特征 血管球瘤的发生无性别和年龄差异 ，血 管球瘤扩张的血管腔隙。免疫标记 CD117和 Dog一1均阳性。 管球细胞是一种变异的平滑肌细胞 ，位于全身各处。血管球 (5)恶性淋巴瘤 ：呈大小较一致的瘤细胞弥漫分布，应与血 瘤是由血管球细胞构成的具有器官样结构的间叶性肿瘤， 管球瘤的血管球细胞鉴别，淋巴瘤的CD45、CD20及CD30等 WHO(2002)软组织肿瘤分类将其列入血管周细胞性肿瘤范 CD系列标记物阳性 ，SMA．actin阴性。 畴 。血管球瘤的免疫表型存在变异性 ，但全都表达 SMA 3．4 治疗与预后 一般情况下，血管球瘤生长缓慢 ，即使形 和vimentin，特别是细胞间有Ⅳ型胶原的表达对诊断和鉴别 态学上有异型者，预后也常常较好 。恶性血管球瘤有以下 诊断有一定价值 。证实血管球瘤起源于一种变异的平滑 几点表现 ：(1)直径 2．0cm，位于筋膜下方或内脏；(2) 肌细胞。胃血管球瘤一般位于胃壁肌层，由于其元丰富的神 有非典型性核分裂 ；(3)细胞核有明显异型性并有不同程度 经末梢，疼痛不明显，多数患者无症状，偶尔发现 ，部分出现 的分裂活性。恶性血管球瘤具有高度侵袭性 ，约40％病例 上腹隐痛 ，伴消化道出血。据Miettinen等 报道，胃血管球 可发生转移。良性血管球瘤手术完整切除是最有效的治疗 瘤多见于女性 ，本次共发现 3例 ，其 中男性 1例，女性2例， 方法，本组有2例行 胃大部切除，1例行 胃肿物局部切除，3 性别差异无显著性 ，年龄44～69岁，平均57岁。胃镜、超声 例术后随访均无复发和转移。 波及CT等影像学检查容易误诊为平滑肌瘤或问质瘤。胃 参考文献： 镜检查多示球形黏膜隆起 ，边缘光滑 ，由于肿物位于胃窦黏 膜下层，甚至肌层 ，如果病灶向腔外生长 ，胃镜检查很难发 [1] 施作霖，黄 良祥，唐秀如．13例血管球球瘤光镜和免疫组织化 现。在CT检查中，平扫表现为边缘光滑的肿块影 ，呈均匀 学观察 [J]．中华病理学杂志，1994，23(4)：241． 一 致的低密度改变 ，均匀性强化是胃血管球瘤的特征，但并 [2] LeeHW，LeeJJ，YangDH，eta1．Aclinicopathologlc