误诊为动脉瘤样骨囊肿的血管扩张型骨肉瘤2例.pdfVIP

临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2012Jun；28(6) ·711 · 中送检组织病理切片 ，在广泛出血中也可见少量的囊壁和血 病理骨折及骨膜反应少见，无骨肉瘤的恶性 x线表现。如 腔样结构，囊壁及间隔组织 内可见较多扩张充血的薄壁血 果病变 内有明显硬化应排除血管扩张型骨肉瘤的诊断，但并 管，衬覆内皮细胞 ，囊壁中细胞密度较低，异型细胞及多核巨 非所有纯溶骨性改变的骨肉瘤均为血管扩张型。血管扩张 细胞散在可见。免疫表型 ：肿瘤细胞vimentin阳性、CK、EMA 型骨肉瘤x线表现为膨胀性空腔状改变，类似 良性病变，位 和 CD34阴性 ，血管内皮细胞阳性。 于长骨骨端的膨胀性病灶更易与骨巨细胞瘤相混淆，此时应 病理诊断：血管扩张型骨肉瘤。 注意骨皮质的 “虫蚀样”破坏 ，以及病灶边界不清等恶性肿 讨论 血管扩张型骨肉瘤是一种非常少见的骨肉瘤亚 瘤的征象。有些骨髓炎进展较快 ，症状突出，晚期出现死骨， 型，占骨肉瘤的4．5％一11％…。其病程短，进展快，早期正 一 般无 Codman三角出现。当血管扩张型骨 肉瘤发生在骨 确诊断有一定难度，常因误诊而延误治疗。1984年由Paget 表面时还应与横纹肌肉瘤、血管肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤 最先提出，1903年由Murphey等 首次描述为 “恶性骨动脉 相鉴别。 瘤”，直至 1976年 ，Matsuno等将其命名为 “血管扩张型骨肉 穿刺或活组织检查标本范围不够广或无代表性时，很可 瘤”。1993年 WHO骨肿瘤组织学分类明确其为中心性骨肉 能将血管扩张型骨肉瘤误诊为动脉瘤样骨囊肿，当临床及影 瘤亚型，2002年被WHO再次确认 。血管扩张型骨肉瘤的临 像学有恶性征象而病理尤其是穿刺标本证据不足时，不可盲 床症状与体征与普通型骨肉瘤相似 J，发病年龄范围广，多 目诊断。对难以肯定的病变也不应勉强作出快速诊断，等常 见于 1O～25岁儿童和青少年的长骨干骺端 ，骺板闭合后，越 规石蜡切片后再明确诊断，避免引起不可挽回的损失 ，如截 过骺线进入骨骺 ，以股骨下端、肱骨上端、胫骨上端多见，少 肢等。对这种诊断困难的肿瘤，不宜行穿刺活检 ，因穿刺时 见于骨干，罕见于骨外软组织。男女发病率之 比为1．5：1。 较难取得实质性组织而为较多的血性液体 ，应争取病灶切开 本文例2患者59岁 ，较为少见。早期 x线为囊性改变 ，逐渐 活组织检查 ，特别注意取材部位的确切。髓内的病变要剖开 发展为溶骨性病变伴骨质破坏 ，溶骨性病变伴渗透型边缘 ， 骨皮质后切取新鲜的肿瘤组织而非出血、坏死区域或坚硬的 可提示肿瘤呈浸润性生长。CT和MRI均可显示多发性囊 骨质。切忌在肿瘤边缘部、病理骨折的断端或骨痂部位取 腔，囊内见散在少量液 一液平面。例 2血清 ALP正常，例 1 材，需作切片多张，仔细寻找恶性成骨细胞及肿瘤性成骨。 仅轻度升高。反映血管扩张型骨肉瘤的肿瘤性成骨不明显， 此2例在低倍镜下类似于动脉瘤样骨囊肿，但高倍镜下囊壁 此与普通型骨肉瘤不同。治疗原则类似于普通型骨肉瘤，多 及间隔组织内见高度 间变的肿瘤细胞。2例最初误诊可能 采取瘤段骨切除或截肢术，辅以术前和术后化疗的联合治疗 由于取材不到位 ，病变发现较早 ，溶骨性破坏未形成，临床及 方案。该肿瘤是否较普通型骨肉瘤预后差尚存有争议 。 病理医师均为对患者的诊断及鉴别诊断的认识不足造成的。 有文献报道在采用正规综合治疗后，其5年生存率已接近普 血管扩张型骨肉瘤在诊断上必须坚持临床、病理和影像特征 通型骨肉瘤。对2例患者随访中，例 1已发生肺部转移。 相结合的原则 ，这样才能更好避免误诊 ，为患者减少不必要 病理特征及诊断要点：肿瘤位于髓腔内，单房、多房性囊 的痛苦。 腔，囊内充满血液和坏死组织，骨皮质破坏和软组织浸润常