系统性红斑狼疮尸检1+例并文献复习.pdfVIP

· 796 · 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol 2014Jul；30(7) 网络出版时间：2014—7—1614：13 网络出版地址：http：／／www．cnki．net／kcms／doi／10．13315／j．cnki．cjcep．2014．07．025．html 系统性红斑狼疮尸检 1例并文献复习 谢飞来 ，赵铁骑 ，李华良 ，郑智勇 ，余英豪 摘要：目的 探讨系统性红斑狼疮 (systemiclupuserythema- 酐0．15；补体C30．14g／L；抗核抗体、抗 SSB抗体 、抗双链 tosus，SLE)的临床病理学特征和死亡原因。方法 对 1例 DNA抗体等均阳性。尿常规：隐血 (++)，尿红细胞计数 SLE死者进行尸检，观察其病理组织学和免疫表型特征，探 133．50×10。／L；胸片、心脏彩超、腹部彩超 、心电图及脑电图 讨该病的临床病理学特征和死亡原因。结果 死者 ，男童， 均未见异常。入院诊断：SLE(活动期)，予免疫抑制及对症 11岁，因发现双下肢皮疹 1周人院，诊断为SLE(活动期)， 支持治疗，11月 1日突发呼吸急促，经抢救无效死亡。 住院期间突发呼吸急促，经抢救无效死亡。尸检发现死者肺 1．2 尸体解剖 对死者进行尸体解剖 ，大体检查全身各器 脏、肾脏受累，因狼疮性肺炎致急性呼吸衰竭死亡。结论 官的病理改变。标本经 10％福尔马林 固定，石蜡包埋，切片 SLE可造成全身多脏器损害，急性期患者的死亡原因主要是 后常规HE染色，光镜下观察其病理学改变。选取肾脏和肺 SLE多脏器严重损害和感染，慢性肾。功能不全和药物不良反 脏标本进行PAS、PAM-Masson染色和免疫组化EliVision法 应是SLE远期死亡的主要原因。 染色。免疫组化染色一抗IgG、IgA、IgM、Clq和Fib购 自DA— 关键词：系统性红斑狼疮 ；狼疮性肺炎 ；狼疮性。肾炎；尸体解 KO公司，C3d购 自Abcam公司，EliVision试剂盒购 自福州迈 剖；死亡原因 新公司，采用0．01mol／L柠檬酸盐缓冲液(pH6．0)高温高 中图分类号：R593．24 文献标志码：B 压修复抗原，加0．1％胰酶消化，其余步骤按试剂盒说明书操 文章编号：1001—7399(2014)07—0796—04 作。 doi：10．13315／j．cnki．cjcep．2014．07．025 2 结果 系统性红斑狼疮 (systemiclupuserythematosus，SLE)是 2．1 肺脏 左右侧肺脏共680g，左肺两叶，大小 13cm×11 自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组 cm×5．5cm，右肺三叶，大小 15cm×9．5em ×7cm，左右侧 织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种 自身抗体和多 斜裂无粘连，右侧水平裂未完全发育，肺脏外观膨隆，表面被 系统受累是SLE的两个主要临床特征。SLE死亡原因大多 膜紧张，触压质地坚实，切面红褐色，实性，肝样变，肺组织沉 是依据临床资料总结 ，通过尸检分析其死亡原因的报道 水试验为阴性(沉底)。气管无塌陷，管腔 内充满大量红褐 罕见 。本文现报道 1例 SLE的尸检资料并复习相关文 色黏稠物。镜检：双侧肺脏呈急性弥漫性肺泡损伤改变，支 献，探讨该病的临床病理学特征和死亡原因，以提高对该病 气管、细支气管黏膜和肺泡上皮脱落，气管腺体分泌亢进，细 的认识 。 支气管和肺泡腔扩张，肺泡腔 内充满大量粉红色蛋 白水肿 液，并可见不等量红细胞渗出、纤维素沉积和透明膜形成，局 1 材料与方法 部肺泡腔