小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形20例临床病理分析.pdfVIP

· 1352 · 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol2013Dec；29(12) 壁为纤维结缔组织，内含浆液黏液腺体和软骨板。(2)先天 3 讨论 性支气管扩张：是一种小气道由于缺乏软骨环或不成熟，造 成支气管松弛的疾病。镜下见细支气管扩张，呈囊性，管壁 3．1 病因及发病机制 CCAM是一种肺发育异常性病变， 被覆纤毛柱状上皮，其外围绕平滑肌，缺乏软骨。(3)肺隔 通常与正常支气管无交通 ，大多由肺循环供血，经侧支通气。 离症：大体可见与正常肺分离，与支气管树不相通，有单独的 以前其多被认为是一种错构瘤 ，现多认为是局限性肺发育不 系统动脉血管供血 ，镜下常见呈囊性扩张的细支气管，无 良或异常。CCAM最早发生在胚胎第 5～10周，可能是在胚 胎发育中受未知因素影响，导致支气管肺芽和分支过程中局 CCAM的囊壁结构，肺组织显示慢性炎症，无肺泡或肺泡很 少 ，常有明显的纤维化及血管闭塞。(4)先天性大叶性肺气 限停止或缺损引起支气管闭锁 。CCAM病因目前尚无统 一 肿 ：病理表现为肺泡腔过度扩张，间隔变窄，部分肺泡间隔消 认识。Langston等 认为支气管闭锁可引起先天性肺畸 失，不伴组织破坏，肺结构正常。(5)淋巴管扩张症：因管腔 形，如CCAM、支气管肺隔离症 (bronchopulmonarysequestra— 体积增大，并形成许多小而含有液体的囊肿，可呈蜂窝状，大 tion，BPSs)、先天性肺叶性肺气肿 (congenitallobaremphyse— 体上易混淆，但镜下淋巴管扩张症主要表现为扩张的淋巴 ma，CLE)以及支气管囊肿等，而支气管囊肿的患者易罹患 支气管闭锁。有学者认为CCAM是在肺发育阶段 由于细胞 管，免疫组化可证实其衬覆的内皮细胞。 增生和凋亡失衡引起。也有学者提出神经胶质细胞衍生神 3．3 治疗及预后 CCAM的治疗主要以外科手术为主。一 经确诊，应及早手术，手术不受年龄限制。手术时机应视病 经营养因子的异常表达、FGF9、HOBYO 以及 FABP-7的基因 表达水平改变均与CCAM 的发生 、发展有关 。 情轻重及是否继发感染而定。无症状性肺囊肿因其不能自 3．2 诊断与鉴别诊断 CCAM多发生于胎儿和新生儿 ，罕 愈，应择期手术。CCAM还可并存或继发横纹肌肉瘤 、胸膜 见于儿童和成人。本组 20例主要是新生儿和A,JL，大部分 肺母细胞瘤等。那些非单纯的先天性肺囊性病变 (含有实变 病例无明显临床症状 ，部分病例表现为出生后不明原因的反 成分)一定要及早手术 ，以免漏掉恶性病变。本组 20例 复呼吸道感染、发热、咳嗽。影像学检查对本病先期诊断有 CCAM患儿症状较轻，均采用病灶肺叶或肺段切除术，术后 重要作用。CCAM根据类型不同，影像学表现具有多样性， 未出现并发症，均痊愈出院，随访恢复良好 ，无复发。表明手 本组病例CCAM典型影像表现为多房囊性透亮区，囊腔以含 术切除对症状轻或无症状患儿具有很好的安全性和疗效。 气为主，部分囊腔内可有少许液体，囊腔周围有较多小囊样 与Tsai等 报