小脑动静脉性血管畸形合并原发性血管炎1例及文献复习.pdfVIP

维普资讯 。 222 。 临床与实验病理学杂志 JClinExpPathol 2003Apt；19(2) 小脑动静脉性血管畸形合并原发性血管炎 1例及文献复习 张福林 陈衔城 关【键词】脑动脉静畸形；血管炎 见到少量淡蓝色栓塞物，周围尚无异物反应 (图3)。脑组织 【中图分类号】R743．4；R543 文【献标识码】B 有胶质增生，胶质瘢痕改变。 文【章编号】 1001—7399(2003)02—0222—02 2．3 免疫表型 AVM血管壁在平滑肌肌动蛋白(SMA)显 示平滑肌分布异常(图4)，血管炎血管的平滑肌分布异常。 脑的动静脉性血管畸形是一种少见的先天性血管结构 异常的病变[1,2J；脑的原发性血管炎(maryangiitis)亦称孤 并被炎症破坏而减少 (图5)。淋 巴细胞和嗜酸性粒细胞 立性血管炎(isolatedangiitis)，是一种原因不明的炎性血管病 CI)45呈强阳性反应 (图6)，组织细胞a]I58(KP一1)呈阳性。 变，较为罕见[，；两者合并发生的机会极少，尚未见文献报 病理诊断：右小脑AVM并发原发性血管炎。 道。近来笔者遇到 1例，现报道如下。 3 讨论 1 临床资料 AVM为一种血管结构异常的先天性病变，可累及整个 中枢神经系统，但以大脑半球的大脑 中动脉供应区最常见， 1．1 临床症状与体征 患者男性，46岁，平素体健。因2 其他部位均较少见。发生于小脑的AVM少见。在血管性 个月来有头晕 ，发作严重时出现眩晕、伴有轻度右手书写及 肿瘤中，小脑是血管母细胞瘤 的好发部位 ，这种肿瘤也是一 言语障碍等。但无视、听等感觉失常。于 2000年 l1月 17 种先天性病变，在血管母细胞瘤 中，约 1／4病例瘤 内或瘤边 日人院，体检，四肢粗，活动良好，右上肢指鼻试验差，右下肢 有畸形血管供血或引流，可见两者关系密切。 跟膝胫试验不准 ，各颅神经功能正常。 AVM和海绵状血管瘤临床上均以出血为首发症状，由 1．2 影像学发现 头颅CTA扫描 ：右小脑半球见团囊状异 血管的血栓形成或血管破裂所致。如果不出血，只有在尸检 常血管团，边缘清，考虑为AVM；MRI、T1W示右小脑不等 时才发现这种异常病变 J。发生出血症状的年龄分布很广 ， 低密度块影 ，T2w示不规则增强，考虑AVM与海绵状血管 从儿童、成人直至老年人均可，但以青少年多见。本例46岁 瘤。住 院期 间 曾做 DSA检查 ，方法 ：经股动脉插管、用 发病 ，而从头晕、书写不畅、言语欠清看均为小脑功能受损的 卜：A(栓塞剂)对 AVM试作栓塞治疗，无效，血管团显现如 表现 ，而非脑内出血的表现。 前。 中枢神经系统的原发性血管炎 ，亦称孤立性血管炎或肉 1．3 手术所见 于2000年 11月 28E1在全麻下行后颅凹 芽肿性血管炎，前者强调本病 的病因不明，后者强调病理形 开颅探查，术中见约3ClTI×3ClTI×2ClTI血管团状病灶，分离