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8例ANCA相关小血管炎临床特点分析 郭丽娅 首都医科大学附属北京中医医院 目的 Antibodies， 摘要 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(Anti-NeutrophilCytoplasmic ANcA)相关小血管炎临床特点。方法回顾性分析我院自2009年11月至2014年7月收治 的ANCA相关小血管炎患者的临床资料，包括：临床症状体征、实验室检查结果、治疗情况 等，并进行综合分析。结果 8例ANCA相关小血管炎患者临床症状复杂多样，均表现为多 系统损害，同时均以肺部症状为主症入院。而3种不同类型的ANCA相关小血管炎具有各自 的特点。结论ANCA相关小血管炎临床表现多种多样，常同时累及多个系统，及时进行ANCA 检测有助于早期诊断，对病情的综合分析及对疾病的整体把握，有助于提高对该病的认识及 诊断的正确率，以免延误疾病的治疗，影响预后。 关键词血管炎；抗中性粒细胞胞浆抗体；临床分析 系统性血管炎(SystemicVasculitis)是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的 炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。抗中性粒 细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎是一类累及全身多系统的自身免疫病，以小血管壁的炎症 和纤维素样坏死为主要病理特征。该类病主要包括显微镜下多血管炎(肝A)、肉芽肿性多血 管炎(原名韦格纳肉芽肿病)(wG)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(CSS)。本病累及全身多个 系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。常累及的部位为皮肤、肾脏、 肺、神经系统等。而肾脏和肺脏是小血管炎最常累及的脏器，本组疾病临床表现复杂多样， 变化多端。本文对我院自2009年11月至2014年7月收治的8例ANCA相关小血管炎患者 的临床资料进行了总结。旨在加深对本病的认识，提高诊断水平。 1资料与方法 收集我院2009年11月至2014年7月呼吸科收治的诊断为ANCA相关小血管炎病例8 例。8例患者中，男性4例，女性4例，年龄在42’76岁。其中6例患者在我院初诊为血管 炎。8例中2例诊断为CSS，2例诊断为御A，2例诊断为wG。 2结果 2．1临床症状体征 2．1．1非特异临床症状 8例患者中，4例有近期体重减轻，包括1例CSS，l例MPA，l例WG；4例伴有发热， 包括2例HA，l例wG。其中l例HA以发热2月为主症入院。2例伴有乏力，包括l例 MPA，l例wG。 2。1。2呼吸系统 8例患者均以呼吸系统症状为首发症状入院，包括：咳嗽、咳痰、喘憋。2例可见咯血， 最终均诊断为WG。3例肺部听诊可及爆裂音，包括1例MPA。 2．1．3其他系统 1例WG存在鼻窦炎。i例存在听力下降，l例患有中耳炎、内听动脉闭塞，此2例为 MPA。1例好A有视力下降。2例存在结膜炎，其中包括l例WG。5例伴有关节疼痛，包括l 795 例CSS，2例MPA，1例WG。2例有皮肤紫癜， 包括1例MPA。1例wG伴有皮炎。2例MPA、 1例wG存在周围神经病变，表现为肢端麻木， 感觉减退。1例WG伴有腹痛。 2．2理化检查 2．2．1ANCA 8例患者中，均存在ANCA升高。2例诊断为MPA患者为MPO升高为主，其中1例同时合 者ANCA阳性不典型。 2．2．2血、尿常规 尿常规检查结果显示：2例肝A患者尿常规提示尿潜血阳性、尿蛋白阳性，尿镜检红细 胞均5个／高倍视野，2例wG患者尿潜血、尿蛋白、尿镜检红细胞阳性。血常规结果显示： WG。(3)PLT升高：l例MPA。(4)嗜酸升高：包括1例CSS，2例WG。 2．2．3肾功能 1例诊断为MPA患者血肌酐及尿素氮升高，此例患者以发热2个月入院，出现发热后， 同时出现尿常规异常，肾功能异常。 2．2．免疫球蛋白 5例患者存在免疫球蛋白异常。其中，1例存在IgA、IgE同时升高，1例CSS为IgG升 高，2例MPA均存在IgG升高，l例wG存在IgA、IgG同时升高。 2．2．5C反应蛋白、血沉 除2例CSS患者均存在CRP升高，除l例CSS患者均存在ESR升高。其