执业医师内科复习指导-系统性红斑狼疮.docVIP

第四十五单元 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮(SLE)是一自身免疫病，血清中出现多种自身抗体和大量免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现各个系统和脏器损害的症状。 一、病因和发病机制 病因和发病机制目前仍未完全清楚，研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素有关。机体在内外因素作用下，丧失了正常的免疫耐受，致淋巴细胞不能正确识别自身组织，从而产生自身免疫反应。突出表现为B细胞高度活化，产生许多针对自身组织包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆和各种组织成分的自身抗体，其对SLE的发病、诊断和病情都起了关键作用。 许多自身抗体都有明确致病作用，如ANA中的抗双链DNA抗体与肾小球DNA结合后形成原位免疫复合物，固定并活化补体，释放趋化因子吸引中性粒细胞，后者脱颗粒释放炎性介质；抗DNA抗体也可与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，沉积于肾小球，两者均可导致肾小球肾炎。免疫复合物也可沉积在各个器官血管壁，引起血管炎导致该器官的损伤。目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。 二、临床表现 (一)一般情况 SLE以青年女性生育龄妇女占病人的90％～95％，育龄期男女之比1：9。临床表现复杂多样无固定模式，病程迁延，反复发作，起病形式多样，可为暴发性、急性或隐匿性；可仅有单一器官受累，也可多个系统同时受累。发病诱发因素有日晒、感染、妊娠、分娩、药物、手术等。多数有发热、乏力、消瘦等全身症状。 (二)皮肤与粘膜 80％有皮肤病损，见于暴露部位，出现对称性皮疹，如：面颊部蝶形红斑，盘状红斑，光过敏，下肢网状青斑，口腔溃疡、脱发或雷诺现象。 例题1:系统性红斑狼疮患者的典型皮肤损害为（2000）[ZL] A.环形红斑  B.结节性红斑  C.面部蝶形红斑 D.多形性红斑  E.网状青斑 答案：C 例题2：SLE病人最典型的面部表现 A痤疮 B湿疹 C蝶形红斑 D色素沉着 E紫癜 答案；C 例题3:【B1型题】 (1～3题)共用选项 A面部皮肤对称性红斑 B手关节天鹅颈样畸形 C口腔、阴部溃疡 D眼睑面阳性皮疹 E面容刻板、张口困难 1题．SLE可出现 答案；A 2题．类风湿性关节炎时可出现 答案；B 3题．系统性硬化症时可出现 答案；E (三)关节与肌肉 85％有关节受累，多数有关节痛，部分伴关节炎。常见部位近端指间关节、腕、足、膝、踝等，对称分布，多无骨质破坏与畸形。长期用糖皮质激素者5％一8％发生股骨头或肱骨头无菌坏死。40％病例有肌痛，有时出现肌炎。 协和习题．关于SLE关节病变，哪项是错误的 A关节肿痛 B呈多关节对称性损害 C近端指间关节多受累 D关节软骨破坏，关节畸形 E大关节很少受累 答案；D (四)浆膜 l／3病例有单或双侧胸膜炎、心包炎，或腹膜炎。 例题：系统性红斑狼疮的心血管损害中，最多见的是 [ZL] A.心肌炎  B.心内膜炎  C.心包炎 D.心功能不全  E.心律失常 答案：C (五)肾 几乎所有患者的肾组织均有病理变化，有临床表现者约75％，因肾脏损伤造成尿毒症死亡是SLE的常见原因。 协和习题．免疫病理检查几乎所有SLE病人均可出现病变的脏器是 A心脏 B肾 C肺 D肝 E胰腺 答案；B (六)其他 心、肺、消化道与神经系统均可受累；周围血象可见一系至三系减少，其中白细胞和血小板下降，自身免疫性的贫血对诊断有意义。 例题1．在系统性红斑狼疮的下列临床表现中主要的是A.育龄女性多发 B.皮肤粘膜与关节表现 C.肾炎 D.浆膜炎 E.贫血 答案：B 解析：SLE中，80%在病程中出现皮疹，关节痛是常见症状。有临床表现的肾炎占75%，60%有贫血。半数以上急性发作期出现浆膜炎。 例题1：一定与系统性红斑狼疮的疾病活动性有关的免疫学检测指标是 (2005) A抗核抗体 B抗双链DNA抗体 C抗Sm抗体 D抗SsA抗体 E抗中性粒细胞胞浆抗体〖HT〗 答案：B 解析：抗双链DNA抗体是SLE的标记性抗体，多出现在SLE活动期，与SLE的活动性密切相关。 1：诊断系统性红斑狼疮最有价值的化验是 [ZL] A.抗核抗体  B.类风湿因子  C.狼疮细胞 D.抗Sm抗体  E.C3补体 答案：D 例题2：对系统性红斑狼疮的诊断最特异的检查项目是（2000）[ZL] A.狼疮细胞  B.抗核抗体  C.类风湿因子 D.抗双链DNA抗体 E.抗Sm抗体 答案：E 例题3：下列在系统性红斑狼疮中最具有该病标记性意义的抗体是A.抗RNP