线粒体作用机理.ppt

呼吸链的复合物 复合物Ⅰ （NADH-CoQ 还原酶） 复合物Ⅱ （琥珀酸-泛醌 还原酶 ） 复合物Ⅲ （泛醌-细胞色 素C还原酶 ） 复合物Ⅳ （细胞色素C 氧化酶） ADP ATP ADP ATP ADP ATP 琥珀酸 FeS CoQ H+ ，e FAD NADH FMN FeS CoQ H+ ，e CoQ FeS cytb cytC H+ ，e Cyta，a3 cytC 1/2O2 H+ ，e Q循环 １分子葡萄糖完全氧化生成： 糖酵解： 底物水平的磷酸化产生4个ATP，己 糖活化消耗2个ATP，脱氢反应产生2个 NADH，经电子传递链生成4或6个ATP Krebs循环：底物水平的磷酸化产生2个ATP，脱 氢反应产生8个NADH和2个FADH2，8 个NADH经电子传递链生成24个ATP， 2个FADH2经电子传递链生成4个ATP。 ?生物氧化产生ATP的统计  一个葡萄糖分子经过细胞呼吸全过程产生多少ATP？   糖酵解：底物水平磷酸化产生 4 ATP（细胞质） 己糖分子活化消耗 2 ATP（细胞质） 产生 2NADH，经电子传递产生 4或 6 ATP （线粒体）净积累 6或8 ATP  丙酮酸氧化脱羧：产生 2NADH（线粒体），生成 6ATP 三羧酸循环：底物水平的磷酸化产生（线粒体）2ATP； 产生 6NADH（线粒体），生成 18ATP； 产生 2FADH2（线粒体），生成 4 ATP  总计生成 36或38 ATP  氧化磷酸化（oxidative phosphorylation） 物质氧化 高能电子 氧 氧化过程 ADP+Pi ATP 质子动力势 energy energy 磷酸化过程 将生物氧化所释放能量的转移过程与ADP的磷酸化过程结合起来，而将生物氧化释放的能量转移到ATP的高能磷酸键中，又称氧化磷酸化偶联。 ATP的合成：ADP+Pi（由细胞质输入到线粒体的基质中） 在 ATP合酶的催化下合成ATP。 合成的ATP由线粒体内膜上的腺苷酸转移酶输出线粒体。 ATP和ADP分子的相互转换 基粒的发现及功能预测 在二十世纪七十年代初，Humberto-Fernandez Moran 用负染技术检查分离的线粒体时发现:线粒体内膜的基质一侧的表面附着一层球形颗粒，球形颗粒通过柄与内膜相连。几年后，Efraim Racker分离到内膜上的颗粒，称为偶联因子1，简称F1。 牛心脏线粒体（负染电镜） 可见球形颗粒通过小柄附着在线粒体内膜嵴上 Racker发现这种颗粒很像水解ATP的酶，即ATPase，这似乎是一个特别的发现，为什么线粒体内膜需要如此多的水解ATP的酶? 如果按照常规的方式思考所发现颗粒的问题,似难理解线粒体内膜上需要ATP水解酶,如果将ATP的水解看成是ATP合成的相反过程,F1球形颗粒的功能就显而易见了:它含有ATP合成的功能位点,即ATPase既能催化ATP的水解,又能催化ATP的合成,到底行使何种功能,视反应条件而定。 在分离状态下具有ATP水解酶的活性，在结合状态下具有ATP合成酶的活性。 ATP合酶合成ATP的机理？ 结合变构模型 ATP合成 氧化磷酸化的抑制剂 呼吸链抑制剂 能与呼吸链中某些部位的电子传递体结合，从而阻断电子传递，如鱼藤酮、粉蝶霉素A、巴比妥；抗霉素A、二巯基丙醇；CO、CN、N3、H2S 氧化磷酸化抑制剂 对电子传递和ADP磷酸化均有抑制作用，如寡霉素 解偶联剂 使氧化与磷酸化（ATP合成）解耦联，不影响电子传递，但ATP不能合成，如2，4－二硝基苯酚（DNP） 第三节 线粒体与疾病 1.与肿瘤的关系 2.与耳聋的关系 3.与不孕不育的关系 4.线粒体与衰老 5.有害物质、病毒侵入—肿胀、破裂 6.缺血性损伤—凝集、肿胀 7.坏血病——线粒体球（