先天性心脏病【荐】.ppt

许逢明 广东医学院儿科学教研室 心脏胚胎发育 及循环特点 一、心脏胚胎发育 二、胎儿血液循环特点  三、生后血液循环的改变 先心病总论 一.概述 二.病因及预防 1.病因： 内因-遗传 外因-感染（风疹病毒）射线、 药物(包括化学物质)、疾病 2.预防：孕早期的保健 常见的先天性心脏病 一. ventricular septal defect (VSD) 二. atrial septal defect （ASD） 三. patent ductus arteriosus (PDA) 四. tetralogy of Fallot （TOF） 先心病常见并发症 先心病的治疗 一、左向右分流先心病的治疗 1.并发症的治疗 2.介入治疗. 方法:Amplatzer装置 弹簧圈 适应症: 3.手术治疗. 先心病的治疗 3.手术治疗 理论上:越早越好 目前:3～5岁 反复心衰:尽早 艾森曼格综合征:失去时机 二.TOF治疗 1.一般治疗 2.缺氧发作的预防：心得安 3.缺氧发作的治疗 ①胸膝位 ②吸氧 ③吗啡、心得安、SB、阿拉明 4.手术治疗 姑息术及根治术 VSD封堵术适应证： 1、VSD直径14mm，无主动脉瓣脱垂及严 重主动脉瓣返流。 2、外科手术后残留VSD。 3、年龄1岁，体质量10kg，缺损上缘 距主动脉瓣(右冠瓣)1mm。 VSD 一. 概述 1.最常见 先心病的50％ 2.常见类型 ①膜周部缺损 ②肌部缺损 肺循环↑ 肺动脉 左心房↑ 右心室 左心室↑ 右心房 主动脉 体循环↓ Eisenmenger syndrome：（艾森曼格综合征 ） 左向右分流的先心病，当肺动脉压明显增高时，使右侧心腔压力大于左侧的, 出现右向左分流，引起青紫症候群，称～。 也称肺动脉高压性右向左分流综合征 肺动脉 右心室 肺循环 右心房 左心房 体循环 左心室 主动脉 肺动脉↑ 右心室↑ 肺循环↑ 右心房↑ 左心房↑ 体循环↓ 左心室↓ 主动脉 P D A 一.概述 1. 约占先心病15％ 女:男约2～3:1 2. 常见类型： ●管型 ●漏斗型 ●窗型 左心房↑ 肺循环↑ 左心室↑ 肺动脉↑ 主动脉 右心室 体循环↓ 右心房 五.辅助检查 1.X-ray:肺血↑,左室左房增大, 肺A段凸出,主A弓增大 2.ECG:左室肥大或伴右室肥大, 心肌劳损 3.UCG:导管的大小、分流量，腔室 大小，心肌肥厚 4.心导管检查及血管造影.. T O F 一.概述 1.复合畸形.最常见紫绀型先心病 三.临床表现 1.症状 ①青紫:甲床、唇、结膜 ②蹲踞:活动时主动下蹲 ③缺氧发作:肺A漏斗部肌肉痉挛 ④其他:气促,乏力,头昏,头痛等 五.辅助检查 1.X线检查:肺血↓,右室肥大, 肺A段凹陷心尖圆钝上翘, “靴形”心 2.ECG:电轴右偏,右室肥大 3.UCG:主A骑跨程度,右室肥大,室间 隔缺损等 4.心导管检查及血管造影. 三.出生后血液循环特点 五.辅助检查 1.X线检查: 肺纹理增粗 RA及RV大 肺A段凸出 主A节凹陷 肺门舞蹈 2.ECG:不完全右束支传导阻滞 右室肥大 五.辅助检查 3.UCG 缺损的大小 分流量 心脏形态及功能 五.辅助检查 4.心导管检查 心血管造影 主动脉 动脉导管 肺动脉 二.病理生理 肺循环、左房、左室血量增多 左室肥大 肺动脉高压 （动力型→梗阻型） 右室肥大 Eisenmenger syndrome 脉压增宽 体循环血量↓ 肺循环↑ 肺动脉↑ 左心房↑ 右心室 左心室 右心房 主动脉 体循环↓ PDA VSD 三.临床表现 症状 VSD PDA 望 触 听 叩 气促,乏力,体格矮小 ？ 隆起、弥散 ? 部位/时期/级别/ 性质/传导 ？ ？ 震颤,抬举样搏动 ？ 左下扩大 Continuo