婴儿胆汁淤积性肝病治疗_李在玲.pdfVIP

27 7 2012 4 J App l Clin Pediatr ，Vol． 27 No． 7 ，Ap r． 2012 第 卷第 期 年 月 ·476 · DOI :10． 3969 /j ． issn． 1003 － 515X． 2012． 07． 002 婴儿胆汁淤积性肝病的治疗 李 在 玲 ( ， 100 191) 北京大学第三医院儿科 北京 Therapy of Infantile Cholestatic Hepatopathy LI Zai － ling (Department of Pediatrics，Peking University Third Hospital ，Beijing 100191，China) : ， 、 、 ， ， 摘要 婴儿胆汁淤积性肝病的病因复杂 临床主要表现为高结合胆红素血症 粪便颜色改变 胆汁酸增加 可伴或不伴肝大 质地异 ， ; 、 。 、 、 。 。 常 肝功能异常 部分患儿还可伴皮肤瘙痒 营养不良等表现 治疗的主要原则为保肝 利胆 营养和病因治疗 预后因病因而异 实用儿科临床杂志，2012 ，27 (7):476 － 478 : ; ; 关键词 胆汁淤积性肝病 治疗 婴儿 中图分类号:R725 ． 7 文献标识码:A 文章编号:1003 － 515X (2012)07 － 0476 － 03 、 、 )， ［ 婴儿胆汁淤积性肝病是婴儿期肝胆系统较为常见的 菌 葡萄球菌 结核杆菌等 病毒感染 巨细胞病毒 一组病症， (CMV)、 、 、 、 在病因和发病机制方面与成人胆汁淤积性肝 单纯疱疹病毒 柯萨奇病毒 埃可病毒 风疹病 。 ， 病有较大区别 婴儿胆汁淤积性肝病病因非常复杂 包 、 、 、 B19 ］， 毒 乙型肝炎病毒 丙型肝炎病毒 细小病毒 等 弓 、 ， 括感染 遗传代谢缺陷和先天性肝胆发育异常等 其中以 ， 。 (5 ) : 形虫感染 梅毒螺旋体感染 代谢性疾病 ① 糖代谢 ， 胆道闭锁和感染性疾病最为常见 临床上应运用综合手 ， 、 、 障碍 主要是半乳糖血症 遗传性果糖不耐受症 糖原累 。 、 、 段进行诊断 目前治疗的主要原则为保肝 利胆 营养及 。 ， 、 积病 ②氨基酸代谢障碍 包括酪氨酸血症 高蛋氨酸血 ， 。 病因治疗 后者最好在诊断明确的基础上进行 借鉴成 症。 ，