Budd-Chiari综合征肝静脉阻塞分型及介入诊疗技术.pdfVIP

李天晓翟水亭曹会存自卫星 河南省人民医院介入科 布一加综合征(Budd—Chiari vena cava，IVC)肝段和／或肝静脉流出道阻塞造成的一组下腔静脉高压和／或肝后型 门静脉高压(Portal 区色素沉着，肝脾肿大、顽固性腹水、躯干浅静脉曲张以及呕血便血等。随着医 疗检查水平的提高和对BCS研究的不断深入，大量患者得以确诊。确诊的手段主 要依赖影像学检查，其中超声检查为首选，CTA和MRA重建对显示病变血管的概 貌有一定优势，而血管造影是诊治BCS的金标准。 限于检查手段和对BCS本身认识的不足，一段时问以来，国内曾经把诊断 时必须把肝静脉(Hepatic 确Hv的血流状态，本病直接威胁病人生命的是肝静脉阻塞状况，单纯下腔静脉 回流障碍极少造成严重后果。因此如果两者同时发生阻塞，应将HV成形放在首 位。 经皮肝穿HV造影，发现近半数(40／82)存在HV阻塞。因此着眼于介入治疗， 将HV阻塞分为以下类型： 肝右静脉阻塞(分膜性、节段性两种)、 肝左静脉阻塞、 共干阻塞、 副肝静脉阻塞 弥漫闭塞(分主肝静脉血栓形成和肝小静脉闭塞两种) 根据不同类型分别采用相应的治疗手段。采取经IVC、经上腔静脉、经皮肝 穿和经副肝静脉四种入路，方法如下。 1、经上腔静脉Hv成形术行IVC造影后用破膜针逆行性破膜，此途径可使导丝 通过的夹角增大，球囊便于跟进通过狭窄段。但对于Hv开口处闭锁者，往往 无法准确定位破膜点。若下腔静脉闭塞，近心端较短，穿刺针较难支撑，使 穿刺针的方向控制和刺入难度增大，甚至可造成针尖的反弹，而损伤心房 壁。 2、经IVC途径Hv成形术使用破膜针逆行破膜，后行球囊扩张，此方法仅在少 数主肝静脉狭窄并开口处隔膜薄弱者适用。因玳，与IVC的夹角较小，导丝硬 头或破膜针无法送抵破膜点，或破膜成功后球囊却不能沿导丝通过狭窄段。 3、经皮肝穿HV成形术经腔静脉无法准确破膜者，需行经皮肝穿肝静脉造影， 将导丝导人扩张的肝静脉顺行破膜，再直接跟进球囊进行扩张成形，此方法 路径直截，成功率高。但操作多经肝脏完成，不可忽视对肝脏的损伤，术后 往往需要用明胶海绵条或弹簧钢圈栓塞肝内穿刺通道，以免胆瘘或腹腔出血 等并发症的发生。 4、经皮经肝和经颈静脉HV成形术此方法克服了上述不足。首先经皮肝穿经肝 静脉顺行破膜，经IVC、右房、上腔静脉、颈静脉引出导丝，置换加强导丝， 然后经颈静脉跟进球囊成形。 5、经副肝静脉标记法肝静脉阻塞时，肝内常存在扩张的侧枝血管，我们有时 可通过狭窄的副肝静脉及侧枝血管将导丝置于肝静脉闭塞处，作为标记，行 颈静脉穿刺经上腔静脉途径向肝内沿此导丝标记破膜。 ． 6、肝静脉内支架置入术前期操作基本同肝静脉的扩张成形。 7、TIPSS适用于部分肝静脉弥漫闭塞病人，以及肝静脉内支架置入术后再闭塞 无法再通的患者。而对下腔静脉基本通畅，肝小静脉、肝静脉分支和主肝静 脉广泛阻塞，又无良好侧支循环形成时，介入放射学方法除少数可以行经颈 静脉门腔静脉内支架分流术(TIPSS)解除门静脉高压外，对大多数则无能为 力，原因主要是肝段下腔静脉狭窄变形，TIPSS穿刺针不能准确定位穿刺。 这种类型既往只有进行外科门体静脉分流术才能解决门脉高压症状，现在对 于这种无法在肝静脉内穿刺门静脉的病人，可施行经IVC肝内门体静脉分流 术。手术经IVC在相当于肝右静脉开口处直接穿刺门静脉，如果肝右静脉内 已有支架，穿刺点则应定位于支架下方。实践证明，对于肝静脉弥漫性闭塞 ．的病人，TIPSS、经IVC肝内门体分流、和外科门一腔分流、肠一腔分流对于降 低门脉高压是切实有效的，但其远期疗效尚难尽如人意，或许肝脏移植是个 终久的解决办法。 需要注意的是，肝静脉阻塞的病人往往伴有副肝静脉的代偿性扩张，正 常状态的副肝静脉往往能够完全提供满意代偿。但是副肝静脉同样有机会和 主肝静脉并发狭窄或闭锁。在这种情况下，尤其是对于节段性闭塞的患者， 行肝静脉成形的难度和风险常远高于副肝静脉成形，因此在可能的情况下， 副肝静脉成形术是治疗肝静脉阻塞性BCS一个不错的