鞘脂激活蛋白原的研究进展.pdfVIP

维普资讯 中国病理生理杂志 ChineseJournalofPathophysiology 20o (12)：24 二丝 · 2485 · [文章编号] 1000-4718(2006)l2—2485—04 鞘脂激活蛋 白原的研究进展冰 郭 芬， 李月琴， 周天鸿 (暨南大学生命科学技术学院，广东 广州510632) Recentadvancesinprosaposin GUO Fen，LIYue—qin，ZHOU Tian—hong (CollegeofLifeScienceandTechnology，JinanUniversity，Guangzhou510632，China．E—mail：tzth@jnu．edu．Cn) 【AReview】 Prosaposinisamuhifunctionalproteinthatistheprecursoroffourlysosomalactivatorproteinsknown assaposinwhenlocatedinthelysosomeandisan integralmembrnaeproteinwhensecretde ．Despiteofitsfunctionduring sphingolipidcatabolism ，prosaposinalsoplaysna importnatroleinreproductivesystem ，nervoussystem andthedevelop— mentofprostatecna cer． [关键词] 鞘脂激活蛋白原 ；鞘脂类；生殖；神经系统 ；前列腺肿瘤 [KEYWORDS] Prosaposin；Sphingolipids；Reproduction；Nervoussystem；Prostaticneoplasms [中图分类号] R363 [文献标识码] A 鞘脂激活蛋 白原(prosaposin)是一种多功能的糖 码 saposinC，而外显子 12、13、14编码 saposinD。对 蛋白。Prosaposin刚合成时其分子量为 53kD，经过 照人和小 鼠的prosaposin基 因表 明：小 鼠SGP一1的 翻译后加工成为两种功能完全不同的蛋 白¨：一种 外显子 11中含有 279bp，而人的含有 187bp。这多 分子量为65kD，是 4种鞘脂激活蛋 白(sphingolipid 出的93个 bp编码 37个氨基酸，相对于小 鼠prosa- activatorprotein，saposin)的前提物 ，在sortilin蛋 白的 posin分子中saposinC和 saposinD间的富含脯氨酸 作用下运送至溶酶体，由蛋 白水解酶水解成为4种 的区域 。 低分子量的鞘脂激活蛋 白saposinA、B、C、D，其功能 Prosaposin基因的选择性剪接具有组织特异性， 是作为鞘脂糖水解途径中所涉及到的溶酶体酶的激 prosaposin基因的外显子 8仅编码 3个氨基酸残基 ： 活剂，参与带有短的寡糖链的脂类的代谢…；另一种 Gin—Asp—Gin。人、小 鼠和大 鼠中都存在两种剪接 分子量为7OkD，prosaposin作为完整的糖基化的分 体：含有8号外显子或不含8号外显子。RT—PCR 泌蛋 白出现，存在于一些生物体液中，例如精液、乳 分析表明不同形式的剪接体存在于不同的组织中： 汁、脑脊液，并具备与鞘脂激活蛋 白完全不 同的功 含有外显子 8的prosaposinmRNA主要分布在脑、 能 。 心、肌肉中，而分布在睾丸、肺 、胰脏、脾、肾中的pro． 1 Prosaposin基因 saposinmRNA几乎都不含有外显子 8 。Cohen Prosaposin基因是存在于人和小 鼠中的一个多 等 的研