A型血友病合并颅内出血临床救治.pdfVIP

ChinJNeurosurgDisRes)2010；9(3 · 27l · 文章编号：1671—2897(2010)09—271—02 · 经验 交流 · A型血友病合并颅 内出血 的临床救治 赵东升 张世明。 蒋永进 杜朝亮 王跃胜 (东阳市人民医院脑外科，浙江东阳322100；苏州大学第一附 属医院神经外科，江苏 苏州 215006) 关键词 A型血友病； 颅内出血 ； 凝血因子Ⅷ 中国图书资料分类号 R554．1 文献标识码 B 血友病 (hemophilia)是一组遗传性凝血活酶生成障碍引 二、结果 起的出血性疾病，约 占先天性出血性疾病的88％。在我国血 2例院内抢救无效死亡，9例经随访 1～5年，平均2．3年， 友病中，A型血友病 (hemophiliaA，HA)约占80％。出血可发 6例生活 自理，3例偏瘫。其 中2例2次颅内出血者，均遗 留 生在任何部位，而颅 内出血 (intracranialhemorrhage，ICH)极少 精神障碍，其中l例合并偏瘫。 见。自2001年3月至2006年7月我们收治 HA合并 ICH 11 三、讨论 例，结合相关文献分析总结如下。 HA是一种常见的X连锁隐性遗传性出血性疾病 ，其主要 一 、 对象与方法 病因是凝血因子Ⅷ基因缺陷引起的凝血因子Ⅷ含量不足或功 1．一般资料：11例患者中，男性 10例 ，女性 1例 ，年龄6 能缺陷。多见于男性，女性传递，女性发病者罕见。HA合并 ～ 58岁，根据血液学检查确诊为血友病 1～50年。发病至入 ICH少见。ICH可发生于任合年龄，但主要见于年轻人 ，在成 院时间为9h至 1年。5例有轻度外伤史。 年和儿童血友病患者中，ICH的发病率为2．2％ ～7．5％，在新 2．临床表现：本组患者中突发起病及慢性起病 ，头痛呕吐 生儿患者中，发病率为 1．O％ ～4．0％。本组患者中8例为少 9例；意识障碍2例；脑膜刺激征4例。入院时GCS评分9例 年，3例为中青年，可见青少年 ICH发病率较高。血友病合并 为 15分，1例为 13分，1例为4分。11例患者均有反复外伤 ICH吸收后，病灶处可遗留瘢痕灶 ，造成精神障碍。Nuss等 出血史，其中2例为2次颅内出血。11例患者中6例母系家 报道 3269例男性血友病患者 ICH的发生率为2．7％，病死率 族有明确的血友病史，余家族史不详。 为 18．2％。存活患者约 50％有后遗症。本组有 2例为颅 内2 3．影像学及实验室检查 ：本组 11例患者均经头颅 CT扫 次出血 ，虽经治疗好转，但均留有精神障碍，因此在出院后应 描确诊，其中单纯硬膜下血肿 5例，硬膜外血肿合并脑挫伤及 多关注患者的精神问题。 蛛网膜下腔出血 1例，硬膜外血肿合并蛛网膜下腔出血 1例， 血友病患者发生的 ICH 以颅 内多发血肿最常见，按发生 基底节出血破入脑室致脑疝 1例，第四脑室出血致脑疝 1例， 率依次为硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血、硬膜外血肿、脑 内血 双侧硬膜下血肿伴蛛网膜下腔出血合并艾滋病及上消化道出 肿和脑室内血肿 J。本组病例与报道基本一致。 血 1例，单纯脑挫伤 1例。血液学检查：入院时凝血酶原时间 本病起病隐匿，有或无外伤史，就诊时可能只有头晕、头 (prothrombintime，PT)：(12，28±1．38)s，凝 血 酶 时 间 痛等症状。Antunes等 对巴西 14年中401例脑出血患者进 (thrombintime，rrr)：(18．55±3．36)s，活化部分凝血活酶时 行研究，其中35例被诊断