多发性内分泌腺瘤病2A型MEN2A中嗜铬细胞瘤的临床特点及治疗.pdfVIP

虫国蝤瘗塞旦医堂!Q螋生!旦箍!鲞筮!朗￡!i坚gi!堕丛型：』!坚Q塑，!尘：!，理!：Z ·l· ·论著· 多发性内分泌腺瘤病2A型(MEN2A)中嗜铬 细胞瘤的I临床特点及治疗 姚斌柳学董婷婷 陈雄徐芸翁建平李延兵 【摘要】 目的分析多发性内分泌腺瘤病2A型(MEN2A)家系中嗜铬细胞瘤患者的临床特点，并 探讨其治疗方法。方法收集3个MEN2A家系，共有8例MEN2A患者均患有嗜铬细胞瘤，分析这8例 患者高血压特点、24h尿VMA及肾上腺CT结果、嗜铬细胞瘤患病情况及治疗方法。结果8例MEN2A 患者中7例有甲状腺髓样癌(87．5％)，8例有嗜铬细胞瘤(100％)，没有发现有HPT的发生，其中6例 (75％)患者是以嗜铬细胞瘤起病，而且嗜铬细胞瘤中7例(87．5％)为双侧。8例患者中3例(37．5％) 为持续性高血压，5例(62．5％)为阵发性发作高血压，6例(75％)24h尿VMA升高，2例(25％)高血压 发作时尿VMA／Cr比值明显升高。4例患者经腹腔镜切除肿瘤，4例经开腹手术切除肿瘤，随诊7例 (87．5％)良性嗜铬细胞瘤患者术后随诊均未见肿瘤复发。结论本研究结果提示MEN2A中嗜铬细胞 瘤常为双侧，临床可表现为持续性高血压也常有阵发性高血压者，生化及影像学检查有助于诊断，RET 基因的突变检测能使MEN2A中嗜铬细胞瘤得到早期诊治，腹腔镜下手术是MEN2A中嗜铬细胞瘤治疗 ‘ 的理想方法。 【关键词】多发性内分泌腺瘤2A型；嗜铬细胞瘤 Theclinicalfeaturesandtreatmentof in endocrine 2a pheochromocytomamultiple neoplasiatype YAO (MEN2A)patientsBin，uuXue，DONG死，Ig—ting，et ofEndocrinology，FirstAffiliated a1．Department SunYat·Sen Hospital，of niversity，Guangzhou，510080，China To theclinicalfeaturesandtreatmentmethodsof 【Abstract】Objectiveinvestigate pheochromot0Hcyto— ma 2A Threeunrelated ofwhich8were in endocrine multiple neoplagiatypepatients．Methods families．among theMEN2A MEN2A wasfoundin 8 diagnosedpatients，pheochromocytomaall(100％)of patients．We clinically theclinicalfeamreofblood resultof24hoururine mandelic adre— analysis pressure，the vanillyl acid(VMA)and hal methods foundin CT，thetreatment of carcinoma(MTC)was pheochromocytoma．ResultsMed