桥粒和天疱疮信号通路在天疱疮发病中的作用.pdfVIP

国际口腔医学杂志第38卷2期2011年3月 www．gjkqyxzz．ca ·J92· 桥粒和天疱疮信号通路在天疱疮发病 中的作用 荣琼1综述 胡雁2审校 (1．中山大学光华口腔医学院-附属 口腔医院 ·口腔医学研究所 ； 2．口腔生物学教研室 广州 510055) 摘【要】天疱疮是其特异性 自身抗体抗桥粒芯糖蛋白(Dsg)一1和3所产生的一种 自身免疫性大疱性皮肤黏膜疾病。 桥粒维持着上皮的完整性，其结构或功能破坏在天疱疮发病中起着非常重要的作用。本文就桥粒及其结构、天 疱疮信号通路与天疱疮作一综述，以期为天疱疮的治疗寻找新的突破 口。 关【键词】桥粒；天疱疮： 信号通路； 发病机制 中【图分类号】R781．5 文【献标志码】A [doll 10．3969／j．issn．1673—5749．2011．02．018 Effectsofdesmosomeandsignalpathwaysinthepathogenesisofpemphigus RONG qiong,HUYah~．(1． ResearchInstituteofStomatoloyg,HospitalofStomatology,CuanghuaSchoolofStomatology,SunYat-nUnivers Guangzhou510055，China；2．Dept．ofOrolBiology,HospitalofStomatology,GuanghuaSchoolofStomatoloyg,Sun Yat-SenUniversity,Guangzhou 510055，China) [Abstract] Pemphigusisablisteringmucocutaneousdiseasewhich ismainlycausedbyautoantibodiesagainst desmoglein~Dsg)-1andDsg-3．Desmosomemaintainstheintegrityofepithelium．Anddestroyingofthestructure orfunction ofdesmosome playsawell-known importantrole in pemphiguspathogenesis．Wewillsummarizedes— Inosomo and its structure，pemphingssignalpathwaysand pemphings in htis article．And hope htatwe cna find new breakhtroughsin pemphigustreatment． K【eywords】 desmosome； pemphings； singalpathways； pathogenesis 天疱疮是以上皮内疱形成为特征的较为严 MAPK)、表皮生长因子受体(epidermalgrowthfac．- 重的自身免疫性皮肤黏膜疾病，年发病率在4万 torreceptor，EGFR)、AChR和程序性细胞死亡通 左右，以寻常型 (pemphigusvulgaris，PV)和落叶 路等[51。 型 (pemphigusfoliaceus，PF)为基本损害类型。目 1 桥粒及其功能 前，天疱疮的病因尚无定论，但桥粒的结构或功 能破坏在天疱疮发病中起着非常重要的作用 。其 桥粒 由细胞外核心区域桥粒芯、细胞内外层 中，桥粒芯糖蛋白(desmoglein，Ds一l~-H3被证实 致密斑和内层致密斑组成，相邻细胞的Dsg和桥 是 PV、PF的病理性 自身抗体 IgG1和 4的靶抗 粒胶蛋白的N端部分相互结合构成桥粒芯，其C 原 1]【，然而 乙酰胆碱受体 (acetylcholinereceptor， 端部分跨膜后与桥粒斑珠蛋 白(p