肠重复畸形致重度肾盂积水1例.pdfVIP

右输尿管走行区轻压痛，肛诊未触及明显异常。行泌尿系CT造影(CTU)及MRI检查，提示 右侧输尿管下段狭窄并右肾盂、输尿管中上段扩张积水．膀胱壁增厚，右侧盆腔内囊性占位。 ECT分肾功能测定示GFR值(仅供参考)：178．2ml／min，其中右肾为34．74ml／min，左肾为 143．46ml／min，右肾功能重度受损。据此作手术探查，术中见后腹膜盆腔人口处右侧输尿管走行 区有一肿物，边界不清，大小约9×7×5cm，部分小肠粘连于此。分离后检查证实肿物由部分 小肠粘连形成，其中心为一肠管状囊肿，大小约6×5×4cm，位于肠系膜缘，囊壁充血水肿。 部分坏死穿孔与后腹膜粘连，并造成局部腹膜组织粘连纤维化，右侧输尿管包绕其中。术中考 虑为肠重复畸形并发粘连，作重复肠管及相应节段小肠切除吻合术。病变段输尿管管壁炎性增 厚管腔几近闭塞，近端扩张迂曲。于近端扩张处切开放置硅胶管造瘘。术后病理证实病变符合 肠重复畸形并发炎性改变。 二、讨论 消化道重复畸形是一种少见的胚胎发育畸形【l】，可发生于从舌至肛门的任何部位，但以肠重 复畸形最常见，其中以回肠和回肓部附近最多见，约占50％一70％，肠重复畸形系紧密附着于消化 道的球形或管状空腔器官，具有消化道结构，并与主肠管有着共同的血液供应，多数于肠管不通，部 分畸形的远端有出口与主肠管相通，或有双出口，畸形