颅内皮样囊肿的MRI诊断.docVIP

颅内皮样囊肿的MRI诊断 3 讨论 3.1 发生与病理 颅内皮样囊肿是胚胎残余组织形成的先天性肿瘤。以往错误的观点认为［1］，皮样囊肿是起源于外胚层及中胚层，因为其内的毛发、汗腺、皮脂腺等是起源于中胚层组织。但是皮样囊肿内的毛发、皮脂腺、汗腺是起源胚胎早期的外胚层，是在妊娠3～5周时外胚层表面与神经管分离不全，而包埋入神经管内，出生后形成胚胎类肿瘤［2］。镜下组织病理可见囊壁由两层构成，外层由纤维组织构成，而内层则由皮肤构成，与表皮样囊肿不同的是，皮样囊肿内含有皮肤附件，如毛发、毛囊、汗腺、皮脂腺等［3］。 图1、2 鞍上皮样囊肿破裂。图1为矢状位平扫T1WI：鞍上可见团块状高信号影，额部脑沟内亦见高信号影。图2为冠状位脂肪抑制像：鞍上高信号影消失 图3、4 鞍上皮样囊肿破裂。图3为矢状位增强扫描T1WI：鞍上不均匀高信号影，未见明显强化，脑室及额部脑沟内亦见高信号影。图4为轴位平扫T2WI：双侧脑室额角脂肪与脑脊液界面可见化学位移伪影 皮样囊肿可破裂，其原因［4］： (1) 自发性：由于衬有复层鳞状上皮细胞分解，脂类代谢的液产物和氢的增加，皮样囊肿内的成分及体积发生变化，可引起破裂。(2) 癫痫持续状态：癫痫发作，导致颅内缺血缺氧，颅内压增高；囊内分解代谢产物的增多引起囊腔内压力增加以致破裂。(3) 头外伤：撞击伤、坠落伤脑震荡导致肿瘤破裂。颅内皮样囊肿破裂时，有其独特的临床及影像学表现。 3.2 发病部位及临床表现 皮样囊肿好发于中线及中线旁，颅内最常见于鞍旁、前颅窝底及后颅窝［1］，无明显性别差异，常见于30岁年龄组。癫痫和头痛是最常见的临床表现。囊肿破裂后可引起化学性脑膜炎、血管痉挛、脑梗塞，甚至死亡。少数囊壁可见一窦道通过缺损的颅骨与皮肤窦相遇，感染后可引起脑脓肿［5］。 3.3 MRI表现 皮样囊肿呈囊状，边界清楚，在T1WI上呈高信号，T2WI亦为高信号，但信号强度较低。由于其内含有毛发等不同成分，信号可不均匀，以T2WI为著。脂肪抑制像可见高信号消失，增强扫描病灶无明显强化，部分囊壁可见强化。皮样囊肿破裂后，病灶与周围组织分界欠清，蛛网膜下腔或脑室内可见脂肪信号影，脑室内脂液界面可见化学位移伪影。较小的皮样囊肿破裂因其内容物外溢而塌陷闭塞，仅见颅内脂肪滴而未见原发灶显示，但亦有可能为椎管内皮样囊肿破裂所致，必要时应行脊柱MRI检查。 颅内皮样囊肿的MR诊断优于CT： (1) 可行矢、冠、轴多方位成像，立体显示好且无骨骼伪影；(2) 能清楚地显示肿瘤的范围以及与颅底的关系；(3) 显示皮样囊肿破裂后所致的并发症优于CT，如化学性脑膜炎、血管痉挛、脑梗塞。 3.4 鉴别诊断 3.4.1 气颅： 脑室和蛛网膜下腔脂肪滴CT扫描有时与气颅混淆，病史和CT值的测定有助于两者鉴别。动态观察气颅的气体常短期内吸收或移位。气颅的气体在MRI扫描任何序列均呈极低信号，很易与脂肪滴区别。 3.4.2 脂肪瘤： 罕见，病变常位于中线、胼胝体区、四迭体和小脑上蚓部。病灶常为单发，密度均匀，可有瘤壁钙化，常合并有胼胝体发育不良。 3.4.3 表皮样囊肿： 较皮样囊肿多见，亦起源于外胚层，但其内不含有皮肤附件，常位于桥小脑脚池等偏中线部位。密度或信号类似于脑脊液，其特点是病变向邻近的蛛网膜下腔蔓延生长。 3.4.4 畸胎瘤： 常见于三脑室后及鞍上，发病年龄较小。亦可破裂，在蛛网膜及脑室内出现脂肪滴。其典型者由三胚层构成，CT平扫可见脂肪、软组织和钙化，增强后病变多有强化。MRI表现为混杂信号，肿瘤可见不规则强化。 医学笔记 参考文献： ［1］Osborn AT. Diagnostic neuroradioliology. Mosby 1995 635 ［2］Schijiman E Monges J Cragnaz Ret al. Congenital dermoid sinuses dermoid and epidermoid cysts of the posterior fossa. Childs Nerv Syst 1986 2:83 ［3］Abramson RC Morawetz RB Schlitt M. Multiple complications from an intraranial epidermoid cyst: Case reported and literature review. Neurosurgery 1989 24:574 ［4］尚京伟，戴建平，高培毅，等.颅内皮样囊肿的影像诊断.中国医学影像技术杂志， 1998； 14：898 ［5］隋邦森，吴恩惠，陈雁冰.磁共振诊断学.北京：人民卫生出版社， 1995， 224