鼻腔NKT细胞淋巴瘤的临床特征和治疗现状.pdfVIP

《中国癌症杂志》’’/ 年第,/ 卷第1 期 /* XUZ!- E!XEVE[\% ’’/% S;4+ ,/% !;+ 1 鼻腔!# $ 细胞淋巴瘤的临床特征和治疗现状 王碧芸 综述% 洪小南 审校 复旦大学附属肿瘤医院化疗科，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海’’’( % % ［摘要］% 鼻!# $ 细胞淋巴瘤属恶性淋巴瘤的一种少见的特殊类型，其诊断和治疗尚存在争议。本文综述了 该病的流行病学、病因和发病机制、临床表现、分期、病理特征、诊断、治疗现状及预后，为提高认识、规范治疗提供 线索。 ［关键词］ % 鼻腔!# $ 细胞淋巴瘤；% 临床特征；% 预后 中图分类号：)*((+ ,% % 文献标识码：-% % 文章编号：,’’*.(/(0（’’/ ）’1.’/*.’( !#$#% %’(%)*(#+)#% $, %-((*$) +))-+ ./ )(*)0*$) /.( $+ 123 4 %* 506’.07 !#$ %’ ()*+ ,-#$ ./0’*/* 1 234 /5673*6 08 9:3706:35/4(+ 9/*;35 ,04 6/=+ 234 /5673*6 08 -*;0=0(+ ?:/*:/ @3A;/= 90==33+ B)A/* C*D356(+ ?:/*:/ EFFFGE+ 9:*/H 905534 0*A3*;3 60I !#$ %’()*J K’7/=I L/*M()*N ;;0O 05O ;* 8 9:+)(%); % !2324 !# $ 5644 4789:;82 3 2 =2=6 796 ;? 4789:;82+ $:6=6 3 @; A@B6=324 32@C2=C ?;= :6 C2D@;363 2@C :6 =6286@ ;? :6 C36236+ EA= 9296= 3A882=F6C :6 69C68;4;D7G 6;4;D7G 54@524 ?62A=63G 32D6G 92:;4;D7G C. 2D@;363G =6286@ 2@C 9=;D@;363 ;? !2324 !# $ 5644 4789:;82 @ ;=C6= ; DB6 3;86 542=?52;@ @ 5;9@D H: :6 C3. 6236+ 8 2*5 .(,+; % @2324 !# $ 5644 4789:;82I % 54@524 ?62A=63I % 9=;D@;363 ［1 ］ % % !# $ 细胞淋巴瘤属恶性淋巴瘤的一种少见的 阳性，提示JRS 在该病的致病作用。T6: 等 认为 特殊类型。过去曾用名：坏死性（致死性）中线肉芽 JRS 与!# $ 细胞淋巴瘤的关系密切，而且这种关 肿，多形性网织细胞增生症，中线恶性网织细胞增生 系与该肿瘤发生部位及患者的种族无明显的相关 症，血管中心性淋巴瘤等。绝大多数病例系! 细 性。而中国的患者，发生在鼻咽部位的所有类型的 胞肿瘤，但少数病例不表达 ! 细胞标志物而表达 淋巴瘤则与JRS 感染具有更密切的相关性。!UV 细胞毒性$ 细胞标志物，故称为!# $ 细胞淋巴瘤。 的9P( 基因突变极少见，但鼻!# $ 细胞淋巴瘤9P( =7 流行病学% 该病发病具有明显的地区和性别差 突变率相对较高。9P( 突变与地域有关，墨西哥患 异。高发于亚洲和南美洲，黄种人发病率明显较 者N O ［0 ］，中国和日本9P( 突变率高达N* + /O ［,’