格林巴利综合征的诊断与治疗.ppt

格林-巴利综合征的诊断与治疗 流 行 病 学 年发病率:0.6~1.9/100,000 年龄:各年龄均可发病 30-50岁较多 性别:男性稍多于女性 定 义 GBS不是单一疾病,而是一组疾病 多发性周围神经病,免疫介导 临 床 表 现 经典GBS:AIDP 变异型GBS 经典GBS:AIDP 病程: 急性起病 进展,1-4周内达高峰 平台期,持续数周 恢复期 经典GBS:AIDP 瘫痪:主要表现 弛缓性瘫痪 多自下肢开始 双侧,不对称 近端为主,远端也受累 少数有束颤 经典GBS:AIDP 腱反射:主要表现 减退或消失 70%,初次体检 经典GBS:AIDP 感觉异常:超过半数患者有感觉异常 手套-袜套样 麻木感,针刺感 查体:四肢远端深感觉障碍 严重病例可有针刺觉减退 经典GBS:AIDP 颅神经症状:约50%的患者有颅神经症状 面瘫是最常见的 眼肌麻痹,展神经 ｝双侧,不对称 延髓麻痹 严重病例可有所有颅神经支配肌的麻痹 约14%患者为”下降性麻痹” 经典GBS:AIDP 呼吸肌无力: 多见于严重四肢瘫的患者或咽-颈-臂型患者 与舌肌\颈肌\腭肌的受累程度平行 呼吸衰竭 咳嗽,清除呼吸道分泌物能力受限 经典GBS:AIDP 自主神经功能障碍: 心率失常,阵发性高血压,低血压(直立性) 胃瘫\肠麻痹 尿频\尿急\尿储留 汗液\唾液分泌异常 肢端发绀 变 异 型 面瘫伴感觉障碍 肢端感觉障碍伴腓肠神经麻痹 肢端感觉障碍伴展神经麻痹 共济失调伴或不伴眼肌麻痹 轻截瘫型 咽-颈-臂无力 全自主神经功能不全 纯感觉型 纯运动型 Miller-Fisher综合征 急性运动轴索型神经病 急性运动感觉轴索型神经病 轴索型GBS 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN) 病情重,预后差 电生理、病理:轴索损害 轴索型GBS 急性运动轴索型神经病(AMAN) 中国北方 四肢瘫、腱反射消失、面瘫、延髓麻痹、无感觉障碍 儿童、肠道感染 空肠弯曲菌抗体、抗GM1抗体、抗GD1a抗体滴度升高 电生理、病理:轴索损害 Miller-Fisher综合征 1956年由Fisher首先描述 眼肌麻痹、腱反射消失、共济失调 抗GQ1b抗体滴度升高 纯 运 动 型 弛缓性瘫痪、远端为主 无感觉障碍 颅神经不受累 空肠弯曲菌抗体、抗GM1抗体滴度升高 电生理：轴索损害、脱髓鞘 纯 感 觉 型 少见 以深感觉受累为主 浅感觉受累较轻 全自主神经功能不全 少见 心血管、胃肠道、排尿、汗液及唾液分泌 无瘫痪，但常伴腱反射减退 可有轻微的感觉异常 常规电生理检查：正常 自主神经功能检查 咽-颈-臂无力 病变较局限 主要累及咽喉部、颈部及上肢 也可累及面肌、眼肌、呼吸肌 抗GT1a抗体滴度升高 电生理检查：上肢脱髓鞘损害、瞬目反射 轻 截 瘫 型 病变较局限 双下肢无力 可有根痛 MRI显示：腰骶神经根可有强化 前　驱　感　染 　三分之二病人 一~四周 呼吸道或胃肠道感染 前　驱　感　染 细菌感染 空肠弯曲菌 志贺氏菌 伤寒 军团菌 病毒感染 柯萨奇病毒 巨细胞病毒 EB病毒 HIV 肝炎病毒 单疱病毒 麻疹病毒 流感病毒 腮腺炎病毒 常 见 感 染 空肠弯曲菌:最常见,32% 肠炎 抗GM1抗体 肺炎支原体:5% 常 见 感 染 巨细胞病毒:最常见的病毒,15% 抗GM2抗体 EB病毒