小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形手术诊疗体会.pdfVIP

火津侠药2012印11Jj筇40巷第11期 l17l 1 l2．11．029 0．39696．蕊f1()253—9896．20 小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形手术诊疗体会 郭志平武端清 关键词囊腺瘤样畸形，肺，先天性儿童临床方案 先天性肺囊性腺瘤样畸形(ccAM)是一种少见的先天性 支气管、肺发育畸形，部分小婴儿发病急．进展快．早期可出 现呼吸衰竭，需积极治疗我院1996年1月一2010年10月 手术治疗ccAM28例．疗效满意，报告如下 ◆ l临床资料 1．1一般资料28例均米自本院胸外科就诊的患暂，j¨， 男19例，女9例．年龄40(I～12岁，平均年龄3．14岁病变部 位：tiE叶10例，右下叶8例，左I：叶4例．左下叶2例，右 肺上叶+右肺下叶3例，彳i令肺1例4例婴儿期患者(l 岁)因呼吸闲难人院，22例冈呼吸道感染就诊，2例曾先误诊 为支气管异物，经气管镜检查排除气管异物后行CT检查获 诊。28例患者全部经胸部cT检查明确诊断．其中stockerI B囊腔被覆纤毛状上皮(HE×100) 型19例，Ⅱ型7例，Ⅲ型2例。 l examinalionof FigureHislopathologjcalcongenitalrysliP 1．2方法采用全身麻醉，患侧后外侧剖胸切口．重点观察 adenomatoidmalfbnTlationlissIJPs 以下几个方面：(1)单肺叶发病或多肺叶发病。(2)肺裂分化 罔l 先天性囊性腺瘤样畸形组织病理学表现 程度及有无炎症粘连。(3)有无异常血管．如来自体循环供应 患呻的10L管(4)术发病肺叶发育及受压状况等。病变累及一隔摆动．易误诊为气管异物，必要时町行支气管镜检查。本组 个肺叶．jj单叶肺切除．累及2个以上肺叶．则采取个体化手 中有2例患者曾误诊为支气管异物，经支气管镜检查后排除 术方案．选择病变严重的肺叶切除．其他肺叶做部分切除。以 异物诊断。胸部cT在CCAM定位、诊断及鉴别诊断中具有 尽量切除病肺义不使剩余帅体积过大或过小为原则．根据患 重要价值。单发大囊和多囊性病变常伴有纵隔疝，x线平片 侧胸腔的容积选择保留少最通气良好的患肺 手术后，患肺 定位有一定困难，而CT可更好地显示病变细节、间隔及邻近 无明显感染者可预防应用抗生素lcl，如感染明显可延长应 肺组织改变，明显提高CcAM小囊腔病变的检出率㈣，、笔者在 临床工作中发现，婴儿期患者往往发病急，进展速度快，以呼 用抗，卜素时间、 吸困难和紫绀为突出表现，胸部影像常表现为患肺体积异常 1．3结果木组28例手术全部获得成功．其中25例{j中． 肺叶切除；3例采取个体化方案，一叶肺切除加余肺部分切 增大、纵隔移位和纵隔肺疝。年长患儿发病较温和，常以呼吸 道反复感染为主要表现，影像学检查病变范围也相对局限二 除。4例婴儿期患者因病变肺过度膨胀导致严重的呼吸困难， 本组4例严重呼吸困难的婴儿，病情持续进展并急剧加重， 入院后进行急症f术，及时解除呼吸系统的压迫，术后呼吸 很可能在较短的时期内危及生命．在即行切除过度膨胀的患 状态迅速改善。28例均经病理检查证实为ccAM，见图1，全 组均顺利恢复出院．随访1—15年，全部正常存活，复查胸部 怖后，患者呼吸状态很快改善。以往临床对此病