小儿桥小脑角区实质性血管母细胞瘤1例并文献复习.pdfVIP

Mod 7Ireat 现代诊断与治疗 20140ct DiagIl 25(19) 454卜 ．病例报告． 小儿桥小脑角区实质性血管母细胞瘤1例并文献复习 张丹奎，黄 芳(福建医科大学附属第二医院神经外科，福建泉州362000) 关键词：血管母细胞瘤；桥小脑角区；显微技术；术前栓塞 中图分类号：R541．4 文献标识码：D 文章编号：100卜8174(2叭4)19—4541—01 1 病例报告 2治疗结果 患儿，男，3岁。表现为头痛，恶心呕吐，行走不稳，右耳听 考虑患儿术前栓塞难度大．未给予术前栓塞．行肿瘤切 力下降，右侧面部周围性瘫痪。影像学检查：入院后行头颅 除术。取侧俯卧位，行枕下乙状窦后人路。进入桥小脑角区， CT、MRI及DSA检查，病灶位于桥小脑角区，形态为类圆形．行电生理监测，在显微镜下整体完整切除肿瘤．术中出血 CT扫描见占位性高密度影，富血供，境界清，边缘光滑(图 250nll。术后颅内压增高情况较术前明显改善，新出现声音嘶 1)。MRI扫描中的T1WI为等信号，境界清，边缘光滑(图2)， 哑、吞咽困难、饮水呛咳，给予留置胃管鼻饲流质，1个月后好 他W1呈高低混杂信号(图3)，增强后见均匀强化(图4)，病转后拔除胃管． 灶内及周边有迂曲流空信号，无明显水肿．可有小囊肿。MRS 3讨论 表现为NAA、Cho、Cr峰的普遍降低(图5)。DSA检查示供血血管母细胞瘤是后颅窝先天性良性肿瘤。多见于成人。 动脉和肿瘤染色(图6)。 儿童及老年人少见．多位于小脑。大囊小结节的表现为大家 所熟悉．但小儿桥小脑角区完全实质性血管母细胞瘤常由于 认识不足，容易误诊，而且由于血供丰富，手术困难，治疗具 有极大的挑战性． 血管母细胞瘤占颅内所有肿瘤的1．5％。2．5％．占后颅窝 肿瘤的7％～12％…。分为散发性和家族遗传性两种，后者表现 为VHL综合征(VonHippel．“ndauSyndome)。而位于桥小脑 角区的血管母细胞瘤则极为罕见。通过搜索文献。仅有少许的 相关文献报道M]。报道中最小年龄为12岁。本例仅为3岁。 图1CT平扫 图2MRIT1W 位于桥小脑角区的血管母细胞瘤主要引起面听神经症 状．如果肿瘤累及三叉神经或后组颅神经．可表现为相应的 症状，同样可出现小脑相关症状。包括眩晕、呕吐、行走不稳、 共济失调、眼球震颤。如肿瘤压迫引起脑脊液循环通路梗阻 时．可出现颅内压增高表现。 在影像学上主要要与脑膜瘤、室管膜瘤、海绵状血管瘤 及听神经瘤鉴别．实质性血管母细胞瘤影像学主要表现为： (1)肿瘤呈圆形或类圆形。边界清楚，周围脑组织无水肿；(2)