小儿肺炎支原体肺炎的中西医治疗研究进展.pdfVIP

医学信息2015年第28卷6月（21）MedicalInformation.Jun. 2015.Vol.28（21） 临床 医学 地中海贫血输血及去铁治疗 张玉娇 渊昆明市儿童医院新院袁云南 昆明 650000冤 摘要院地中海贫血(THAC)即分子珠蛋白生成障碍性贫血,在我国长江以南大部分省区均为高发区,且危害严重袁其主要治疗方法是给予输血治疗袁长期输血后会导致体内铁蛋白升高袁给予正 规的去铁治疗可提高患儿的生活质量遥 关键词院地中海贫血曰输血曰去铁曰治疗 [1,2] [20] 地中海贫血(Mediterraneananemia,简称地贫) ，又称海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性 综上所述，地中海贫血需要长期的输血 治疗以提高患者的生存率，但是长期反复输 [21] 贫血,是由于珠蛋白肽链基因缺陷(突变、缺失等)所致的1种或多种珠蛋白肽链的生物合成 血 的铁超载引起心脏、肝脏、内分泌的损害也是影响患者生存率的重要因素。尤其是对内 [21] 降低或完全被抑制,导致珠蛋白肽链间的平衡被破坏,正常成人型血红蛋白(HbA,琢茁)合成 分泌器官的损害，影响患者的生存质量。去铁 治疗减轻患者体内的铁负荷，高量输血和规 2 2 [3，4] 律的去铁治疗明显提高了患儿的生存质量,可使患儿长期存活。 降低的一种遗传性溶血性贫血，作为人类最常见的单基因遗传病 ,地贫属常染色体不完 全显性遗传。地贫在我国主要分布于长江以南省份,尤其以广东、广西、海南、四川、云南等 参考文献院 [5，6] [1]方建培,等援规范儿童重型茁地中海贫血的诊治[J].中国儿科杂志袁2010袁48(3):166-169援 省份多见。根据珠蛋白肤链合成障碍的不同,地中海贫血 主要分为茁型和a型两大类型。 [7，8] [2]刘容容,等.茁-地中海贫血的治疗进展[J].国际输血及血液学杂志袁2006袁29(2):109-110援 由于血红蛋白 合成障碍,骨髓呈代偿性增生，产生大量红细胞。大部分红细胞于早期 即在骨髓内发生溶血而破坏,不能进入血液循环,造成所谓的无效性红细胞增生,加上红