获得性血友病A 2例并文献复习.pdfVIP

中 国 医 药 指 南 2015 年 3 月第 13 卷第 8 期 • 病例报告 • 223 获得性血友病A 2例并文献复习 杨 瑛 孙 莹 邱立丹 郑 炜 于冬雯 练诗梅 （大连市中心医院血液内科，辽宁大连116033 ） 摘要 【 】报道 2 例获得性血友病 A 患者的临床表现、实验室检查、诊治经过，并复习相关文献。结合病例提高对获得性血友病 A 的认识和 治疗水平。 关键词 【 】获得性血友病 A ；文献复习 中图分类号：R554.1 文献标识码：B 文章编号：1671-8194（2015）08-0223-02 获得性血友病A （Acquired haemophilia A ，AHA ）是指非血友病 住院，初诊发现贫血\ 出凝血时间活化部分凝血活酶时间延长，给予 患者产生抑制凝血因子Ⅷ （FⅧ）的特异性自身抗体而引起的一种罕 输血、血浆治疗，病情好转出院，入院前因腿疼按摩后第2天出现双 见的出血疾病。它的特点是没有个人或家族病史的出血，以软组织出 下肢膝、踝关节及肌肉血肿住院。既往无血友病家族史，无出血倾 [1] 血常见 。我国目前报道80余例，现将2例我科就诊无明确病因的获得 向，有抑郁症史，发病有2个月前应用赛乐特及奋乃静抗抑郁药。 性血友病A结合文献报道如下。 查体：贫血貌，皮肤瘀斑，心肺腹未见异常，膝、踝关节及肌肉血 1 临床资料 肿。相关检查：APTT 94 .4 s ，FIB 3.4 8 g/L ，PT 15.9 s ，凝血因子 1. 1 患者女性，64岁。患者因 “自发出血2个月，双下肢血肿4 d ” Ⅷ抑制物定量8.8 Bethe ，凝血因子Ⅷ活性测定3.4% ，AT Ⅲ90.7% ， 9 血浆鱼精蛋白副凝试验阴性，白细胞计数4 .79 ×10 /L ，中性粒细胞 *通讯作者 （下转226 页） [5-8] 故把患者转入上级医院，行膀胱造影，未发现明显破口，给予留置尿 腔的具体解剖结构 ，尽最大努力提高操作的基本技能，在切开腹 管，预防感染，止血等治疗后痊愈出院。 膜尤其是在切开筋膜时需要更加注意，尽量避开较厚的部分，在较 2.3 预防 高部位进入腹腔，于腹膜薄而透明处切开，仔细分离严重的盆腔粘 2.3.1 降低剖宫产率：由于近20年剖宫产率增高，国内多数医院报告 连，辨别清楚后再轻柔操作，明确膀胱位置后方可开腹，务必确保 剖宫产率为40%~60% ，个别医院甚至高达70% ，世界卫生组织对亚洲 不要长时间过度牵拉、摩擦组织，分离膀胱粘连时，剪切分离组织 孕产妇进行调查显示，我国剖宫产率高达46.2% ，其中无指征剖宫产 应贴近子宫，充分暴露手术野后再操作，切忌手