腹膜神经胶质瘤病+一例临床病理报道并文献复习.pdfVIP

二、肿瘤及瘤样病变 腹膜神经胶质瘤病 一例临床病理报道并文献复习 王凤华 广州市儿童医院病理科 腹膜神经胶质瘤病(gliomatosis 卵巢畸胎瘤患者发生于腹腔内腹膜表面的成熟神经胶质组织的结节状种植。2002年Muller AM[2】 总结国外所有病例仅86例，此后见零星报道。国内最早为陶瑜【3】报道8例，近年来陆续有个案报 告。GP可发生于任何级别的卵巢畸胎瘤，因神经胶质腹腔种植可广泛分布于脏层腹膜、壁层腹 膜、大网膜或盆腔，临床易误诊为原发肿瘤的恶性转移，但一直以来认为GP对畸胎瘤的预后无 不良影响。因GP实属罕见，为进一步认识GP的发生、临床病理特征及预后，本文报道一例新的 卵巢成熟性畸胎瘤合并GP，并对国内外文献进行复习综述。 1材料与方法 1．1I临床资料： 患者，女性，lO岁。因腹胀2月就诊，无腹痛、发热，无血尿。查体：腹部胀满，中部可扪 及一包块，大小约8cm×9cm，较固定，境界不清，质中，光滑，无压痛。CT示中腹部双肾前 见一类圆形巨大混杂性肿块影，内见纤维分隔影及脂肪样密度影和水样密度影，多发散在点块 状高密度钙化影，肿块最大层面约17cm×9．8cm，下界达膀胱直肠陷窝，腹膜后未见肿大淋巴结。 三大常规检查无异常，AFP阴性。术中见腹腔内约150ml黄色腹水，大网膜、后腹膜及髂窝见大量 粟粒样结节，肿瘤源于左侧卵巢，包膜完整，分叶状，部分与大网膜粘连，部分与左子宫角粘 未经治疗，随访22个月，患儿无复发。 1．2方法： 标本经10％福尔马林溶液固定，石蜡包埋，0．3uM厚度切片，常规HE染色。标本行免疫组化 公司。 2结果 ．2．1眼观： 1 m×l 肿物一个，重ll C 8cm×7cm，包膜完整，表面粘着大网膜， 009，大小2 实性，散在囊腔，囊腔最大直径5cm，囊内含透明粘液或清亮液，内壁大部分光滑，可见皮脂 及毛发，实性区部分呈鱼肉状，灰红色，可见软骨(图l～3)。 2．2镜检： 肿物由三胚层组织组成，外胚层包括皮肤组织、大量神经胶质成份，其中散在成熟神经元细 胞，内胚层包括呼吸道、消化道成份，中胚层有脂肪、肌肉、软骨等成份，三胚层组织均分化 成熟。大网膜和肿瘤包膜上密集的粟粒大小的结节，镜下见均为成熟神经胶质组织，边界清楚， 无浸润，部分结节周围见多量淋巴细胞浸润。血管、淋巴管中未见瘤栓，送检一枚淋巴结未肿 瘤转移(图4～10)。 2．3免疫组化结果： 12)。 病理诊断：(左卵巢)成熟性畸胎瘤并腹膜神经胶质瘤病。 67 2007年第十一届全国儿科病理学术研讨会 3讨论 例)。本次复习国内文献报道共28例，最大宗病例为陶瑜等[3】(8例)、李小平等【4】(4例)， 其余为l至3例报道[5．10】(见表1)． 3．1临床病理学特征 GP为一种罕见的发生于卵巢成熟或不成熟畸胎瘤患者的良性腹膜胶质组织种植性病变，国 在10岁～20岁，年龄分布见图3。原发畸胎瘤左右卵巢分布无明显差异，国内外资料分别为左： 胎瘤同时发生，也可于畸胎瘤手术后才发生。国内有13例报道有多少不等的腹水，最多可达2000 1例死亡，其中3例为I级，2例为II级，6例为ⅡI ml[4．8】。平均随访时间为033年，国外报道1 级；国内4例死亡，2例I级，2例为II级，死亡病例均未经化疗【2，6．7】。‘ 包膜破裂或粘连。肿瘤大多为成熟或大部分成熟的畸胎瘤(见图15)。国外有5／86例淋巴结胶质 cm)，可分布于肿瘤 瘤病，国内有7／28例，发生率相对较高。胶质小灶大小平均0．26cm(0．05,-一l 附近、腹膜表面、大网膜、浆膜。镜下：卵巢畸胎瘤由三胚层多种组织成份组成，外胚层多由 皮肤及其附属器、神经外胚层组织包括神经胶质或脉络丛组织，其中不成熟成份多为原始神经 管组织或为胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤组织。中胚层